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嗜酸细胞性胃肠炎
疾病

概述

是一种以周围血嗜酸性粒细胞增多为特征的胃肠道疾病,胃和小肠有不同程度的嗜酸性粒细胞浸润,病因不明确,与过敏反应、免疫功能障碍有关。对糖皮质激素治疗反应良好,青壮年好发,儿童少见。嗜酸细胞性胃肠炎可发生于任何年龄,以20~50岁发病最多。病变可侵犯自食管至结肠的全消化道黏膜。嗜酸细胞性胃肠炎的临床症状和体征依赖于胃肠壁受浸润的深度和食管胃小肠和结肠病变的有无,临床可分为3型。

病因

病因尚不清楚,可能与食物过敏有关,儿童多见,成人很少能找到与过敏有关的食物,有药物或毒素引起本病的报告。

临床表现

1.黏膜型(Ⅰ型)
病变主要侵犯胃肠黏膜组织,常见症状有恶心、呕吐腹痛腹泻、体重下降和腰背痛,进食特殊过敏食物可使症状加重。体检可发现皮肤湿疹荨麻疹、足踝部水肿等。部分患者还可因胃肠道出血表现为贫血。病变广泛时出现小肠吸收不良、蛋白丢失性肠病、贫血等全身性表现,青少年出现发育不良,生长迟缓,女性可有继发性闭经
2.肌层型(Ⅱ型)
以肌层病变为主,由于本型胃和小肠壁增厚、僵硬,临床主要表现为完全性或不完全性幽门和小肠梗阻、恶心、呕吐、腹痛,抗酸药或抗胆碱药难以缓解。
3.浆膜型(Ⅲ型)
浆膜下层病变为主,相对少见,占整个嗜酸细胞性胃肠炎的10%左右。可出现腹腔积液,腹腔积液中含大量的嗜酸性细胞,本型可单独存在,亦可与其他两型并存。

检查

1.血液检查
80%的病人有外周血嗜酸性粒细胞增多,黏膜和黏膜下层病变和肌层病变为主的病人(1~2)×109/L,浆细胞病变为主时,可达8×109/L。还可有缺铁性贫血,血清白蛋白降低,血IgE增高,血沉增快。
2.粪便检查
嗜酸细胞性胃肠炎粪便检查的意义是除外肠道寄生虫感染,有的可见到夏科-雷登结晶,便常规检查潜血呈阳性,有些病人有轻中度脂肪泻。Cr标记白蛋白增加,α-抗胰蛋白酶清除率增加,D-木糖吸收试验异常。
3.X线检查
嗜酸细胞性胃肠炎缺乏特异性,X线钡餐可见黏膜水肿,皱襞增宽,呈结节样充盈缺损,胃肠壁增厚,腔狭窄及梗阻。
4.CT检查
可发现胃肠壁增厚,肠系膜淋巴结肿大或腹腔积液。
5.内镜及活检
适用于黏膜和黏膜下层病变为主的嗜酸细胞性胃肠炎。镜下可见黏膜皱襞粗大、充血、水肿、溃疡或结节,活检从病理上证实有大量嗜酸粒细胞浸润,对确诊有价值。但活检组织对于肌层和浆膜层受累为主的病人价值不大,有时需经手术病理证实。
5.腹腔穿刺
腹腔积液病人必须行诊断性腹腔穿刺,腹腔积液为渗出性,内含大量嗜酸性粒细胞,必须做腹腔积液涂片染色,以区别嗜酸性粒细胞和中性粒细胞
6.腹腔镜检查
腹腔镜下缺乏特异性表现,轻者仅有腹膜充血,重者可类似于腹膜转移癌。腹腔镜检查的意义在于进行腹腔黏膜组织活检,得到病理诊断。
7.手术探查
对于怀疑嗜酸细胞性胃肠炎一般不行剖腹探查术来证实,但当有肠梗阻或幽门梗阻或怀疑肿瘤时才进行手术。

诊断

主要根据临床表现、血象、放射学和内镜加病理检查结果进行诊断。
1.Talley标准
①存在胃肠道症状。②活检病理显示从食管到结肠的胃肠道有1个或1个以上部位的嗜酸性粒细胞浸润,或有放射学结肠异常伴周围嗜酸性粒细胞增多。③除外寄生虫感染和胃肠道以外嗜酸性粒细胞增多的疾病,如结缔组织病嗜酸性粒细胞增多症克罗恩病淋巴瘤等。
2.Leinbach标准
①进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征。②外周血嗜酸性粒细胞增多。③组织学证明胃肠道有嗜酸性粒细胞增多或浸润。

鉴别诊断

1.对于以消化不良为表现的病人要与消化性溃疡反流性食管炎胃癌、慢性胰炎等鉴别。
2.肌层型常可发生肠梗阻,要注意除外胃肠肿瘤和肠道血管性疾病等。
3.嗜酸性粒细胞增多症是一种病因未明的全身性疾病,它也可累及胃肠道。60%累及肝脏、14%累及胃肠道,弥漫性嗜酸粒细胞性胃肠炎除胃肠道外,常有50%累及胃肠道外的器官。
4.肠道寄生虫感染可引起各种非特异性消化道系统症状,同时出现外周血嗜酸性粒细胞增多。反复检查粪便虫卵可以鉴别。
5.支气管哮喘过敏性鼻炎、荨麻疹,除可有外周血嗜酸性粒细胞增高外,各有其临床表现。
6.嗜酸性肉芽肿主要发生在胃、大小肠,呈局限性包块,外周血嗜酸性粒细胞一般不升高,病理学特点为嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中。
7.如变态反应性肉芽肿病(Churg-Strauss综合征)和结节性多动脉炎,其他结缔组织病如硬皮病皮肌炎多发性肌炎可累及胃肠道,出现腹痛、消化不良等症状,可出现不同程度的外周血嗜酸性粒细胞增多。小肠黏膜活检有助于鉴别诊断。

并发症

青少年期发病可导致生长发育迟缓,并可有闭经。以肌层受累为主时的典型临床表现为肠梗阻或幽门梗阻,出现相应的症状和体征。偶尔嗜酸性粒细胞浸润食管肌层,引起贲门失弛缓症。以浆膜层受累为主最少见,典型表现为腹腔积液,腹腔积液中可见大量嗜酸性粒细胞。

治疗

1.一般治疗
对于确定或可疑的食物、药物应停止服用,有些特异性食物牛奶、蛋类、肉类鱼虾等,控制进食后症状可减轻。
2.药物治疗
糖皮质类固醇激素治疗有良好的疗效,泼尼松,服药后1~2周症状控制后可减量维持,逐渐停药。色甘酸钠能抑制肥大细胞脱颗粒,防止组胺的释放,疗程6周至数月不等,适于激素治疗无效者。
3.手术治疗
当出现幽门梗阻和肠梗阻时,内科保守治疗无效者,可采取手术治疗,术后易复发,术后需用激素维持治疗。

预后

本病预后良好,无恶变的报告。

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