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胃平滑肌肉瘤
疾病

概述

胃平滑肌肉瘤是起源于胃平滑肌组织的恶性肿瘤。胃平滑肌肉瘤多从胃固有肌层发生,较为少见,仅占胃内瘤的20%。其临床表现X线钡餐及胃镜等检查缺乏特异性,易与胃癌胃平滑肌瘤及其他胃原发性肿瘤相混淆,术前诊断及鉴别诊断皆较困难。临床上胃平滑肌肉瘤不易完整切除,加之化疗效果不佳,患者预后较差。本病发病的性别差异不大,平均发病年龄为54岁。

病因

与胃肠道其他间质肿瘤类似,胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织,少部分可能为神经起源。部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。

临床表现

胃平滑肌肉瘤的临床表现与肿瘤生长部位、类型、病期及有无并发症等有关。早期无特异性症状,典型者表现如下:
1.腹痛
约50%以上的患者发生腹痛,常先于出血和肿块。多为隐痛或腹部不适感,偶呈剧痛。腹痛系由瘤体膨大、牵拉、压迫邻近组织所致。
2.腹部包块
半数左右出现腹部包块,小者如核桃。多有粘连,较固定,触之常有囊性感,触痛不明显。
3.胃出血
胃平滑肌肉瘤发生出血者也较多见,常为间断性、持续性小量出血。黑便为主,呕血者较少,极个别呈大出血甚至休克。出血的主要原因是肿瘤受压或供血不足使中央部位梗死、坏死,以及瘤体表面溃疡所致。可伴有贫血症状。
4.发热消瘦等其他表现。

检查

1.X线钡餐检查
胃内型呈半圆形充盈缺损,边缘整齐,有时其中央可见脐样的溃疡龛影;胃外型表现为胃受压,胃壁黏膜完整,皱襞有拉平现象。
2.胃镜检查
可见黏膜下肿块的特征,如有溃疡时,从该处取活检较易确诊。
3.组织病理学检查
对疑似病例应在胃镜检查时进行常规活检,以明确病理诊断,活检时取材要深。

诊断

胃平滑肌肉瘤的诊断主要依靠钡餐造影、胃镜和超声检查。
X线钡餐检查所见:胃内型呈半圆形充盈缺损,边缘整齐,有时其中央可见脐样的溃疡龛影;胃外型表现为胃受压,胃壁黏膜完整,皱襞有拉平现象。胃镜检查可见黏膜下肿块的特征,在溃疡边缘取活检有助于确诊。

鉴别诊断

1.胃底部平滑肌肉瘤与贲门癌的鉴别
(1)胃底部平滑肌肉瘤胃泡内有软组织肿块,与贲门癌相同。
(2)胃底部平滑肌肉瘤即使靠近贲门部也很少累及食管,而贲门癌累及食管下端,为诊断贲门癌的依据。
(3)腺癌龛影的特点与平滑肌肉瘤不同。
2.良、恶性平滑肌瘤的鉴别
(1)如肿块超过6厘米,则恶性可能性较大。
(2)如钡餐造影上龛影大而不规则,或在瘤体中心部位有特征性窦道形成,多为平滑肌肉瘤。
(3)肿瘤在短期内发展快应考虑为恶性。

治疗

胃平滑肌肉瘤治疗以手术切除为主。
胃平滑肌肉瘤瘤体有时生长很快,但很少侵犯邻近器官,因此尽量争取手术切除,常可取得较满意的效果。胃平滑肌肉瘤应根据病变的范围作手术切除。较小的肉瘤可以距离瘤缘3厘米以上做局部广泛的切除。较大的肉瘤应做胃大部或全胃切除以及胃周淋巴结的切除术。若肝内有孤立性转移瘤,而且患者一般情况尚好,能耐受手术者,可以行胃部分切除术及肝脏转移瘤的局部切除,亦能获得较满意的姑息疗效。
化疗及放射治疗对胃平滑肌肉瘤均不敏感。

预后

胃平滑肌肉瘤的手术治疗效果较好,切除后的5年生存率为35%~50%。肿瘤的恶性程度分级、大小及有无邻近组织脏器浸润与预后关系密切。

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