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胰腺分裂
疾病

概述

胰腺分裂(PD)是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或以细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形,又称为胰腺分隔、胰腺分离、胰管未融合、胰管融合异常等。由于胰液引流不畅而易导致胰腺炎

病因

本病是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅以细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形。

临床表现

PD是一种先天性解剖异常,部分患者可没有任何临床症状,只有在副乳头开口处有狭窄,引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎。

检查

1.经内镜逆行性胰胆管造影(ERC、ERCP)
从主乳头插管,显示腹侧胰管,表现为短小,且在脊柱的右侧呈树枝状或马尾形分支,不显示副胰管。从副乳头插管造影,可见到如通常的主胰管,直达胰尾部,此背侧胰管与腹侧胰管不相通或仅有细小交通支吻合。
2.副乳头插管造影
ERCP检查注入造影剂后,患者会有胀感和疼痛,不能显示其远端,PD背侧胰管则开口于十二指肠副乳头。如导管未能成功插入胰管开口则不能使胰管显示。
3.磁共振胰胆管成像(MRCP)
通过水成像的原理可对胰胆管进行很好的显示,胰腺分裂在影像学上表现为可同时显示腹侧胰管和背侧胰管,原腹侧胰管呈一段短管腔,开口于十二指肠乳头,可与胆总管共同开口也可单独开口。MRCP为无创性无放射线辐射,患者无痛苦,较简单方便,近年应用已逐渐普及,还有不少学者提出采用促胰液分泌的MRCP检查 可提高MRCP的成像质量和确诊率。
4.其他影像检查
CT及B超可显示胰腺肿大或导管扩张,但不能确诊胰腺分裂症。

诊断

主要根据ERCP或MRCP确诊,ERCP诊断标准如下:
1.确诊
从主乳头插管造影腹侧胰管短小,从副乳头插管造影背侧胰管显影,但背腹胰管彼此无交通吻合支。
2.基本确诊
从副乳头插管造影仅背侧胰管显影。
3.可疑诊断
从主乳头插管造影,仅见短小腹侧胰管。

治疗

无症状者无需特殊治疗,对症状轻微者可对症处理,给予饮食指导,有急性胰腺炎表现时可给予胰酶抑制药,有严重腹痛及复发性胰腺炎的内镜处理,可以采用以下几种治疗方法,目的是扩大副乳头开口,以保证胰液足够引流。
1.内镜治疗
治疗方法主要包括副乳头括约肌扩张、副乳头括约肌切开术及副胰管支架引流。对于急性复发性胰腺炎疗效好,应为首选,对于慢性胰腺炎,近年的报告内镜治疗疗效已有明显进步。
2.手术治疗
(1)经十二指肠副乳头切开成形术  副乳头无狭窄者经十二指肠副乳头切开成形术无效,应行胰腺切除。
(2)副胰管空肠侧侧吻合术 术后症状缓解,胰腺炎没有复发。
(3)胰腺部分或全部切除术  目前多数学者认为,胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改变(纤维化)者,不适于做乳头切开成形术,而宜于做胰腺部分或全部切除术。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂经内镜治疗术后仍疼痛,宜应行胰腺部分或全部切除术。

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