APP 概述
胰腺真性囊肿较为少见，囊肿发生于胰腺内，囊内壁为腺管或腺上皮构成。胰腺真性囊肿较小者多无明显症状，常表现为上腹部不适、饱胀，餐后加重，恶心呕吐，食欲不振，以及腹泻或大便秘结等。病人进食后因疼痛加重而产生的畏食心理等因素，可引起明显消瘦、体重减轻。
病因
1.先天性囊肿
多见于小儿，系胰腺导管、腺泡的发育异常所致。
2.潴留性囊肿
是临床上较为常见的一种真性囊肿，系由于各种不同原因所造成的胰管引流不畅、胰液潴留所致。常见的原因有胰管内结石、寄生虫、肿瘤或胰腺周围瘢痕收缩以及肿瘤压迫所致的胰管狭窄或梗阻等。
3.退行性囊肿
因胰腺内出血或坏死病变继发引起。
4.寄生虫性囊肿
常由棘球绦虫或猪囊虫等引起。
5.赘生性囊肿
由胰腺上皮细胞或腺泡细胞异常增生引起，常见的有胰腺囊腺瘤、囊性畸胎瘤等。
临床表现
胰腺囊肿的临床表现与囊肿的类型、大小、部位以及原发病所处的阶段有关。有些囊肿体积较小，可无任何症状。而较大的囊肿则可产生较明显的症状。
1.囊肿引起的症状
上腹部的饱胀不适、疼痛是胰腺囊肿的重要症状之一，常可放射到左肩部及腰背部，多为持续性钝痛、胀痛，也可发生阵发性的绞痛。若囊肿发生囊内出血或感染，也可引起疼痛。合并胆石症时可产生阵发性剧痛。
2.压迫周围器官的症状
如囊肿位于胰头部，可压迫胆总管下端引起梗阻性黄疸；压迫十二指肠或胃窦部可引起完全性或不完全性幽门梗阻；压迫下腔静脉可引起下肢水肿或浅静脉曲张；压迫肾或输尿管可引起尿路梗阻和肾盂积水；压迫门静脉系统可引起腹水或门脉高压。
3.消耗性症状
囊肿引起的胃肠道功能紊乱以及病人进食后因疼痛加重而产生的畏食心理等因素，都可引起明显消瘦、体重减轻。此外，胰腺外分泌功能不足可造成脂肪消化功能障碍，出现脂肪泻。
4.囊肿并发症
囊肿继发感染时可出现畏寒发热、甚至发生败血症；如囊内急性出血，可表现为囊肿迅速增大和休克症状；如囊肿破裂可出现急性腹膜炎症状。
5.体格检查
上腹部包块是胰腺囊肿最主要的阳性体征。多数病人可在腹部触及包块。一般位于上腹中线或略偏左，大小不一，圆形或椭圆形，表面光滑，呈囊性感，有张力，有的边界较清，有不同程度的压痛，不随呼吸运动。
此外，慢性囊肿的病人往往比较消瘦。如囊肿压迫胆总管下端，可出现有不同程度的黄疸。
检查
1.实验室检查
血常规可表现为白细胞计数增高，尤其在继发感染时更加明显。有时血糖也升高，尿糖阳性。大便中出现油滴，表示胰腺外分泌功能不足。在囊肿病例中，血清胰蛋白酶和血浆抗凝血酶也常可明显升高，有助于胰腺囊肿的早期诊断。
2.其他辅助检查
（1）X线检查 ①腹部平片 对于大的囊肿，腹部平片可显示软组织块影。少数病人可显示胰腺或囊肿的钙化影，呈斑片状，是胰腺炎并发的胰腺结石或钙化所致。②胃肠道钡剂造影 包括上消化道钡餐造影和钡剂灌肠造影两种方法，可有约80%的病例为阳性表现。主要表现为囊肿对胃的压迫和推移，其次是对十二指肠、十二指肠空肠曲、横结肠、结肠脾曲和降结肠等的压迫和推移。据此可间接判断囊肿的位置、大小，形态以及与胰腺的关系。③胰管造影 胰管造影的方法较多，目前应用的有内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、术中胰管造影（OPT）、经引流管胰管造影、和经皮经肝穿刺胆管造影（PFC）等。ERCP只能显示胰管受压、移位和狭窄以及囊肿与胰管是否相通等表现，不能为囊肿的诊断提供更多的征象。OPT近年来应用增多，主要用于胰腺内较小囊肿的诊断。④血管造影 选择性腹腔动脉和肠系膜上动脉造影，可显示动脉及其分支受压、移位，在囊肿周围呈现一血管“抱球”征象，血管稀疏拉直，囊内无血管分布是其特点。
（2）超声波检查 B超是临床上常用的首选检查方法，对胰腺囊肿的诊断正确率高达90%。B超可探知胰腺囊肿的部位、大小、囊壁的厚度以及囊肿的多少。较大囊肿往往挤压周围组织，使之受压而移位。
（3）CT检查 CT能准确地显示胰腺囊肿的部位、大小，测定囊壁的厚度、囊内容物的密度，探知有无囊内间隔或囊内新生物，了解囊肿与周围脏器、重要血管的相互关系，能为诊断和治疗提供充分的参考资料。
（4）B超或CT引导下的穿刺活检术 在胰腺囊肿诊断基本明确后，还须鉴别囊肿的性质。单纯依靠影像学技术往往难以作出鉴别，而对胰腺囊肿的穿刺活检术则可为鉴别诊断提供有力的帮助。
诊断
1.体格检查
上腹部包块是胰腺囊肿最主要的阳性体征，90%以上的患者可在腹部触及包块，包块一般位于上腹中线或略偏左，大小不一，圆形或椭圆形，表面光滑，呈囊性感，有张力，有的边界较清，有不同程度的压痛，不随呼吸运动。
此外，慢性囊肿的患者往往比较消瘦，如囊肿压迫胆总管下端，可发现有不同程度的黄疸。
2.实验室检查及其他辅助检查
鉴别诊断
1.胆总管囊肿
为先天性胆总管发育不良，临床上以间歇性腹痛、黄疸和腹部囊肿为特征，囊肿大者不易与胰腺囊肿相鉴别。ERCP、CT（包括常规CT或经PTC螺旋CT胆道成像SCTC）、MRI和磁共振胆道成像（MRC）能显示胆总管的囊性扩张，有助于鉴别。
2.肠系膜囊肿
多发生在小肠系膜，位置多在脐部附近，左右活动范围大。X线检查可见囊肿邻近肠管受压而表现为肠腔变窄或拉长，胃与十二指肠一般不发生移位，十二指肠襻也不扩大。
3.大网膜囊肿
该囊肿活动度很大，但有粘连或靠近胃大弯侧时不易与胰腺囊肿相鉴别。
4.胰腺脓肿
可表现为畏寒、发热、白细胞计数增高等急性感染症状，病人主诉腹痛，中上腹可有明显压痛，B超检查极似胰腺囊肿。但腹部平片或CT检查发现囊肿内有气泡影时可明确诊断，必要时可行B超或CT定位下的细针穿刺，抽取囊液进行分析。
5.其他囊肿或肿瘤
胰腺囊肿还须与肝囊肿、肝棘球蚴病（肝包虫病）、腹膜后囊肿、肾囊肿等囊性病变相鉴别。
并发症
1.继发感染
病人可出现畏寒发热、白细胞计数升高等毒血症状，上腹部包块可有明显压痛，囊内压力的增高可引起囊肿的破裂和出血，须高度重视。
2.囊肿破裂
囊肿可因囊内压力的变化或外力的作用而破裂。表现为突发的上腹剧痛而囊肿明显缩小或消失，出现急性腹膜炎体征，腹腔穿刺可抽出富含淀粉酶的液体。由于囊液的腐蚀和感染作用，囊肿能自发地向消化道穿透，形成内瘘，如囊肿-结肠瘘等，有的可能因此而导致消化道出血。
3.出血
囊肿继发出血是直接威胁病人生命的严重并发症。上腹部及胰腺周围有许多较大的动脉血管，如胃左动脉、胃右动脉、脾动脉、脾静脉等。由于囊肿的感染、压迫和胰酶的侵蚀，可导致这些大血管的破裂出血，此时病人可突发上腹部疼痛、面色苍白、心率加快、血压下降等休克症状，同时腹部包块可明显增大。
4.其他并发症
如囊肿有较小的破裂可形成胰源性腹水，部分病人还可有胰源性胸腔积液；胰头部囊肿压迫胆总管下端可引起梗阻性黄疸；囊肿压迫门静脉系统，可形成胰源性门脉高压；胰岛功能减退时，可出现高糖血症。
治疗
一般可分为非手术治疗和手术治疗两种。近年来随着影像学和内镜技术的发展，对胰腺囊肿又产生了一些新的治疗方法。
1.非手术治疗
适用于小的囊肿或急性假性胰腺囊肿的早期。对于非手术治疗的胰腺囊肿，应运用B超或CT等方法对囊肿进行密切的随访。如囊肿增大不吸收，产生明显的临床表现，或囊肿出现感染、破裂、出血等并发症，应积极转为手术治疗。
2.手术治疗
是治疗胰腺囊肿的主要方法。适用于经非手术治疗无效而有临床表现或产生并发症的假性胰腺囊肿、较大的真性囊肿以及各类胰腺囊性肿瘤。
（1）手术时机 对于有临床表现而体积较大的真性囊肿，有学者根据胰腺囊肿的不同情况，将手术时机分为3类：急症手术、早期手术和择期手术。
（2）手术方式 胰腺囊肿的手术方法较多，对病人的具体手术方式应根据囊肿的类型、性质、部位、大小以及病人的情况、囊肿的成熟粘连程度等具体情况而定。常用的手术方式有囊肿切除术、囊肿内引流术和囊肿外引流术。
3.新技术应用
近年来，随着介入放射学和内镜技术的发展和应用，使部分胰腺囊肿病人可不必开腹手术，而通过B超或CT引导下的穿刺置管技术，或内镜下的吻合技术，达到内引流或外引流的目的。
（1）经皮置管引流术 适用于感染性或非感染性囊肿。在B超或CT引导下，选择避开内脏器官或血管的部位行囊肿穿刺，在抽得囊液证实进入囊肿内后，完成置管外引流。一般引流时间为2～4周，当引流管无液体流出，B超或CT证实囊肿消失或明显缩小时，证明引流成功，可拔除引流管。
（2）内镜下引流术 适用于囊肿与胃或十二指肠紧贴的病人。其方法是在内镜下，应用热穿刺针或激光，穿透胃或十二指肠与囊肿的壁，然后将鼻导管放入囊肿内持续引流。或应用内镜下的专用吻合器，行囊肿和胃或十二指肠吻合。
