APP 概述
完全性肺静脉异位回流是指全部肺静脉不进入左心房，而直接进入右心房或体循环的静脉系统。它常与房间隔缺损同时存在。发病率在先天性心脏病中占1.5%～2%。完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高，所有病人不论年龄大小，肺小动脉均显示梗阻性病理改变。
病因
肺的始基由前肠发育而来，肺血管丛来源于内脏静脉丛引流入主要静脉，脐静脉和卵黄静脉。当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支，每支丙一分为二，分别通入左、右肺。酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房，于是4支肺静脉均开口于左心房，并与体循环静脉的通道隔断。出现肺总静脉和左心房的联结不发育，而和主要静脉，脐静脉或卵黄静脉保持联接，而造成各种类型的肺动脉畸形连接。最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。
病理分型
Darling根据肺静脉畸形连接部位，将完全性肺静脉异位回流分成四型：①心上型占55%，肺静脉在左心房后方汇合后，经垂直静脉引流至左无名静脉，有时引流入上腔静脉或奇静脉，垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉，在此处受压迫可造成静脉回流梗阻。②心内型占30%，全部肺静脉直接引流入右心房，或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦，在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。③心下型占12%，全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行，通过膈肌-食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等，回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉，下行途中受压，均可引起肺静脉梗阻。④混合型约占3%，全部肺静脉经过多种通道进入右心房，心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡，完全性肺静脉异位回流病人约75%有卵圆孔未闭，25%并有心房间隔缺损，右心房、右心室往往扩大肥厚，肺动脉扩大，压力增高，左心房较小，肺静脉梗阻最常见于心下型，其次为心上型，其发生率可高达50%，其他并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干、大动脉错位、单心室、肺动脉闭锁、法乐四联症和右心室双出口等。
临床表现
病人症状取决于肺静脉有无梗阻、心房间通道大小和并存的其他心脏畸形，心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快、病情严重，肺脏无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但发绀明显，病情发展较缓，婴儿生长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度发绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征，体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样、喷射样杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进，胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音，心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指（趾）一般较轻。
检查
1.X线片
示肺血管影增多，肺动脉总干凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔静脉的病人上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8”字形。
2.心电图检查
示电轴右偏，右心室和右心房肥大，有时有不完全性右束支传导阻滞。
3.右心导管和选择性肺动脉造影
显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血氧含量升高，周围动脉血氧含量降低，右房压力升高或正常，心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高，肺静脉梗阻病人右室和肺动脉压力显著增高，肺毛细血管嵌压高于左心房平均压，选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位，肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形。
4.切面超声心动图和多普勒检查
绝大多数病例可明确诊断，可见到左心房内不显示肺静脉口，右心室舒张容量负荷过重，房间隔回声中断，亦能显示异常肺静脉干和合并的心脏血管畸形，多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流。
诊断
根据临床表现和检查可做出诊断。
鉴别诊断
临床上主要是与房间隔缺损进行鉴别诊断。
治疗
完全性肺静脉畸形根治术的疗效取决于病人年龄、畸形连接部位、有无肺静脉梗阻和房间隔缺损大小等情况。婴幼儿合并肺静脉梗阻和心房间隔缺损又很小，早期出现心力衰竭者死亡率很高。肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上，肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术。手术时间1岁以下婴幼儿先积极行内科治疗，以改善症状。房间隔缺损较小者可用带囊导管扩大心房间隔缺损，改善血流动力学和临床症状以推迟手术时间。
手术方法：在体外循环下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房，缝补心房间隔缺损和结扎垂直静脉。具体方法：
1.心上型
右心房做一纵行长切口，显露右心房腔。在心房间隔缺损的右边缘剪开扩大缺损。仔细检查左心房后壁与肺静脉总干相对称的部位，横行切开，右端达房间沟，形成一个长2.5～3cm的椭圆形缺口，在肺静脉总干也做相应大小切口。吻合从左顶端开始连续缝合左房和肺总静脉切口，用涤纶补片或自体心包片缝补心房间隔缺损，扩大左心房腔。关闭右心室切口，结扎垂直静脉。
2.心内型
切开右心房，剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大冠状窦口之间组织，形成一个大的缺口。必要时沿冠状窦口处相应的肺静脉入口向左剪开扩大引流。以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。全部肺静脉直接回流至右心房者，剪开扩大心房间隔缺损，用涤纶片将异位回流的肺静脉开口连同扩大的缺损缝至左心房。
3.心下型
有两种方法：前者和心上型方法相同，吻合左房和肺静脉总干后缝补房缺，再结扎通向腹腔的异位回流静脉。后者Clarke方法是将心尖翘起，从心脏后面施行手术。肺静脉总干切断结扎。在近心端做一上下切口，可延伸主肺静脉总干末端。左心耳切除后，在左心房后壁做一斜切口，缝合左心房和肺静脉两切口边缘，形成一个吻合口。心脏复位后，切开左心房，缝补心房间隔缺损。术中应达到吻合口和二尖瓣口相应大小，肺静脉回流通畅。左心房腔要扩大能容纳肺部回流血液，这样可避免术后肺水肿。手术操作满意能缓解症状，明显改善心功能。
