APP 概述
在最近的文献报道中被列为最常见的软组织肉瘤类型，包含有多种不同类型的肉瘤，具有某些共同的形态特点，如多形性和席纹状的生长方式。目前主要包括以下三种类型：多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤、巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤、炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤。
病因
恶性纤维组织细胞瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤，好发于四肢和腹膜后间隙，恶性程度高。
临床表现
大多数的病例发生于成人肢体的深部软组织，61～70岁为发病高峰，但儿童亦可发病。约近半数的肿瘤累及深筋膜或骨骼肌实质。
检查
依靠病理学活组织检查。
诊断
根据临床表现、大体检查及组织病理学即可诊断。以下我们将对不同类型的恶性纤维组织细胞瘤分别描述。
1.多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤
大部分为局限性、膨胀性生长的肿物，可有假包膜。肿物的大小和生长部位有一定关系，最大直径介于5～15cm之间。切面表现多样，可有白色纤维性区域或肉质感区，并可混合有坏死、出血和黏液变区。
未分化高级别肉瘤是经充分取材和谨慎使用各种辅助检查手段之后，做出的一种排除性诊断。镜下细胞及细胞核有明显多形性，常伴有奇异型肿瘤巨细胞，混合数量不等的梭形细胞和圆形组织细胞样细胞。常有编织状结构和间质慢性炎细胞浸润。
2.巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤
一般表现为大肿物，并伴有出血和坏死。镜下可见不同程度多形性的椭圆形至梭形细胞，以及间质有明显破骨细胞性巨细胞反应。大多数病变的巨细胞在细胞学上无恶性表现。
3.炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤
肿瘤一般较大，因经常含大量黄瘤细胞而呈黄色。镜下含有片状良性黄瘤细胞、包括中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的大量炎细胞以及少数淋巴细胞和浆细胞。有一个或多个不规则深染核和明显核仁的异型性大细胞散在分布于肿瘤中。大多数病例有典型的多形性MFH样区域，其中梭形和多形性细胞随意分布。炎症性MFH为排除性诊断。
免疫表型
波形蛋白、α1-AAT、α1-ACT、CD68、Ⅷα因子常呈阳性反应，有时也对actin、desmin和lysozyme呈阳性。
治疗
此瘤易发生局部复发并向远处转移，尤其是肺和区域淋巴结。预后因素与肿瘤的大小和发生部位的深浅有关。
