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腹膜假黏液瘤
疾病

概述

腹膜假黏液瘤(PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低,发病率女高于男,大多为中年或老年。治疗后容易复发。该病是一种腹腔充有大量胶样黏蛋白形成假性腹水的疾病。与阑尾黏液囊肿和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有关。

病因

腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚,由于该病系卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成,黏液和上皮细胞刺激腹膜,引起炎性反应,另一方面,使腹腔内蓄积大量胶样黏液,造成胶质状腹水,称为“胶腹”。亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成。
此外,尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤卵巢纤维瘤子宫癌、肠黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等,但极其罕见。

临床表现

腹膜假黏液瘤病程可迁延数月或数年不等,有的可长达10余年。临床上主要是以腹部进行性胀大,腹部胀痛为主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或有肠梗阻腹膜炎等并发症表现。查体可能有腹水征及边界不清的结节
1.恶心、呕吐
黏液性腹水呈渐进性生长,早期引起胃肠道反应,如恶心、呕吐,下腹疼痛或盆腔下垂感。
2.进行性腹胀腹痛
随着腹水逐渐增多,患者自觉腹部渐进性发胀,腹围增大,腹部胀痛,呼吸费力;逐渐发展为呼吸困难,出现憋气、不能平卧。
3.消瘦
腹膜假黏液瘤生长很快,在大量消耗机体营养的同时,亦压迫腹腔器官,使患者食欲减退、全身乏力、消瘦。
4.消化道梗阻
患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。

检查

1.血常规检查
仅有轻度贫血。继发感染者,可有白细胞计数升高。
2.血生化检查
并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者,可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱、黄疸指数及血胆红素升高,晚期营养不良者有低蛋白血症等。
3.腹水检查
腹穿时,如发现腹水异常,为胶冻样或鸡蛋糕样,应疑及该病。穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞,黏蛋白定性试验一般呈阳性。此检查对该病诊断常具有决定的意义。
4.组织病理学检查
经直肠穿刺活检,切片为腹膜假黏液瘤。

诊断

根据临床症状,结合超声检查、CT检查、MRI检查、内镜检查等检查结果可明确诊断。

治疗

1.病灶处理
清除腹膜炎病因是手术治疗主要目的。感染源消除的越早,则预后愈好,原则上手术切口应该愈靠近病灶的部位愈好,以直切口为宜便于上下延长、并适合于改变手术方式。探查要轻柔细致,尽量避免因操作不当而引起感染扩散,对原发病灶要根据情况做出判断后再行处理。
2.清理腹腔
在消除病因后,应尽可能的吸尽腹腔内脓汁、清除腹腔内之食物和残渣、粪便、异物等,清除最好的办法是负压吸引,必要时可以辅以湿纱布摺式,应避免动作粗糙而伤及浆膜表面之内皮细胞。若有大量胆汁,胃肠内容物严重污染全腹腔时,可用大量生理盐水进行腹腔冲洗,当腹腔内大量脓液已被形成的假膜和纤维蛋白分隔时,为达到引流通畅的目的,必须将假膜和纤维蛋白等分开,去除、虽有一定的损伤但效果较好。
3.引流
术后放置引流管,引流的目的是使腹腔内继续产生的渗液通过引流物排出体外,以便残存的炎症得到控制并防止腹腔脓肿的发生。

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