病因
有报道认为长期的饮食结构、生活习惯等因素造成机体机能下降,引起身体器管的局部病变,当腹膜部位沉积大量的酸性物质以后,进而形成腹膜间皮细胞溶氧量下降,腹膜间皮组织液酸化,导致腹膜间皮瘤。
临床表现
本病临床表现缺乏特异性,可有腹痛、便秘、腹胀、体重减轻及肠梗阻表现。体检可发现腹水或腹块等。腹水为渗出液,部分为血性。本病易误诊为结核性腹膜炎、复发性自发性腹膜炎、肠系膜炎症或腹膜转移癌等。
检查
1.腹水脱落细胞检查
若腹水中查见大量间皮细胞(75%)及典型的恶性间皮细胞可以明确诊断,阳性率极低,如能在抽腹水前让患者卧位左侧及右侧翻转运动,使腹水有形成分从盆底泛起,然后抽腹水送病理检查,可望提高细胞学检查的阳性率。但脱落间皮瘤细胞需与反应性细胞增生和转移癌细胞鉴别。
2.影像学检查
B型超声可发现腹水、腹膜结节和肠管壁广泛的增厚。CT检查可见腹膜脏层和壁层以及肠系膜弥漫增厚,其厚度可达1.5厘米,呈波浪起伏,CT值高低不一。全胃肠道造影中可见到肠管受压变形、移位、排列异常等改变,部分可有不完全性肠梗阻表现,但黏膜像多无明显异常。结合以上影像学的综合分析,对本病诊断有一定帮助。
3.腹腔镜检查
腹腔镜检查是观察腹膜的简单而有效的诊断技术,可以在脏层和壁层腹膜、大网膜多处活检。通过腹腔镜可见到腹盆腔腹膜、网膜、肠系膜表面及脏器表面有米粒样、水泡样及乳头状结节,并有多处粘连带。由于临床对腹膜间皮瘤的警惕性不高,对其腹腔镜下表现认识不足,故腹腔镜下的误诊率很高。
4.剖腹探查
剖腹探查是明确诊断恶性腹膜间皮瘤的主要手段。
5.病理组织学检查
目前多数学者认为免疫组化染色检查中,细胞角蛋白、人乳脂球蛋白、上皮膜抗原、癌胚抗原等多种免疫标示物综合分析,对腹膜间皮瘤的诊断有很大帮助。另外,免疫组化检查有利于间皮瘤与转移性腺癌的鉴别。
6.电镜检查
电镜检查目前被认为是病理诊断本病非常重要的方法。在电镜下,可见本病组织超微结构的要点是:(1)表面有密集细长微绒毛,长2~3微米;(2)胞浆内有较多的张力微丝;(3)细胞间桥粒较多;(4)瘤细胞周围可见断续的基底膜。
诊断
①常规的腹水脱落细胞学检查无法明确,诊断价值有限;②B超或CT引导下的细针穿刺活检创伤小,可作为诊断用,但所取组织少,确诊率相对较差;③腹腔镜作为一种相对微创的手术,可在直视下安全而准确取检,阳性率更高,取检组织更多,更利于诊断。
治疗
肿瘤已压迫神经或者靠近大血管者建议保守治疗,进行食疗。本病对药物化疗中度敏感,术前诱导化疗、术中和术后辅助化疗可明显减少肿瘤复发,提高3年存活率。