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淋巴瘤样丘疹病
疾病

概述

淋巴瘤样丘疹病是一种慢性、复发性、自愈性、丘疹坏死或丘疹结节皮肤病。基本损害是丘疹和小结节,临床与急性痘疮样糠疹类似,但组织学上有皮肤T细胞淋巴瘤的特点,10%~20%的患者可先后或同时发生另一种淋巴瘤。最新的WHO-EORTC分类认为本病是一种低级别的皮肤T细胞淋巴瘤。在新的WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中,它属于CD30+的皮肤淋巴增生性疾病谱系。

病因

病因不明,发病机制尚不清楚。

临床表现

常见于20~40岁的成年人。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数慢性经过,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微,病程3个月~40年。10%~20%的淋巴瘤样丘疹病患者,可发展为MF-CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。

检查

主要依靠皮肤组织病理学检查,对本病有诊断和分型价值。病理学表现分为A、B、C型。此三型可同时出现在一个病人身上,或出现于疾病的不同时期,有个别皮损可兼具三型特点。
1.A型(组织细胞型)
真皮内浸润呈楔形,由散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞嗜酸性粒细胞组成,间变性大细胞不超过浸润细胞的50%,其胞质丰富,类似组织样细胞,有时可见与R-S细胞类似的多核巨细胞,核分裂相常见,亲表皮现象可有可无。
2.B型(蕈样肉芽肿型)
此型少见(少于10%)。表皮常萎缩,真皮内浸润呈楔形或带状,浸润细胞由小至中等大小的多形性淋巴细胞组成,形态不规则,多呈脑回状,深染,有亲表皮性,病理表现类似蕈样肉芽肿,诊断需要结合临床。
3.C型(间变大细胞淋巴瘤样型)
此型被认为是淋巴瘤样丘疹病-间变大细胞淋巴瘤的交界性。表现为较多形态单一的、CD30+大T细胞浸润,而炎症细胞较少。病理学上与间变大细胞淋巴瘤难以区别。
免疫组化:A型和C型淋巴瘤样丘疹病肿瘤细胞表达CD30,呈簇集或呈大片状分布,大部分瘤细胞呈CD3+、CD4+、CD8-。B型肿瘤细胞仅CD4+,而不表达CD30。PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查即可诊断。

治疗

一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状,可适当治疗。如强效皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥),可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX),可使90%的患者症状显著好转。

预后

典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微,病程3个月~40年。

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