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滑膜肉瘤
疾病

概述

滑膜肉瘤是源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。以四肢的大关节为好发部位,也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要临床症状为局部肿胀、肿块、疼痛,活动受限为主。以手术治疗为主。

病因

滑膜肉瘤的病因目前还不清楚。

临床表现

滑膜肉瘤为关节附近的无痛肿块,患者可出现关节周围肿胀或肿块,肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可有静脉怒张。肿块质地为中等,也可偏硬或偏软。出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛,后期呈剧烈疼痛,夜间疼痛显著。有些患者局部肢体活动受限。
病变在四肢关节附近,以膝关节最常见,腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部等部位亦多见,也可发生于肌腱和筋膜上。

检查

1.X线检查
(1)软组织肿块  临床所触及的肿块并非都能在X线上显示出来。有的表现局部软组织肿胀,有的出现软组织肿块。肿块密度较邻近软组织稍高,大小不等,大者有跨越关节生长的特点。
(2)软组织肿块钙化  30%的软组织肿块内可见不定形、不规则钙化影。钙化的原因可能与出血、感染、坏死及软骨钙化等因素有关,钙化的程度与肿瘤恶性度有关,钙化越少,恶性度越高。
(3)骨骼改变  可出现不同程度的骨质压迫、缺损或溶骨性破坏,如骨质疏松、骨萎缩畸形、囊性骨缺损、骨质糜烂、溶骨性破坏、关节改变等。早期表现为骨质轻度疏松,以后出现压迫性骨萎缩、变细或囊性缺损,进一步发展呈骨质破坏。骨质破坏大多呈不规则状,也可呈囊状,跨关节者可侵及多骨。患者的关节常无改变,偶可侵入关节,致关节间隙增宽或出现软组织肿块,也可出现关节积液
(4)骨膜反应  可出现平行、花边状或针状骨膜反应,有些虽无明确骨膜反应,但邻近骨皮质可见到刺状突起,出现Codman三角。
2.动脉造影
对滑膜肉瘤有较大诊断价值,造影可显示肿块处新生毛细血管、血管湖及其他恶性肿瘤的特点,还可让手术避免损伤大血管,或进行动脉内化疗

诊断

滑膜肉瘤多见于成年人,好发于四肢大关节,属于恶性肿瘤,如发生在关节周围,应考虑滑膜肉瘤的可能,应行CT和同位素扫描检查,明确范围和全身状况,确诊依靠活检病理报告。

鉴别诊断

滑膜肉瘤的鉴别主要依靠病理检查,应同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤神经鞘瘤相鉴别。

治疗

滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主,争取广泛切除,如有血管受侵,血管需一并切除,切除不彻底,局部复发率高。本病通过血行易向肺部转移,也有淋巴转移,凡引流淋巴结较大者,在肿瘤切除的时,施行淋巴结清扫术。本病5年生存率在20%~50%,局部切除不彻底者,可辅以放疗,目前化疗效果尚不肯定。滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤,晚期因远处转移,病情轻重不一,预后相对较差。药物对滑膜肉瘤无明显作用,化疗药物仅用于术后辅助治疗,术后应用抗生素以防感染。
1.手术
滑膜肉瘤如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应,则需要根治性手术治疗。
若病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时,则局部切除后复发率小于10%。对于深部的位于肢体近端和躯干周围的较大病变,即使对辅助治疗有满意的反应,行边缘切除后,局部复发率仍高。位于肢体远端的小而表浅的病变对新辅助疗法反应满意者,复发风险低。触诊若发现局部淋巴结异常,提示有转移的可能,应在术前行淋巴结活检,如果区域淋巴结已有转移,则病变属Ⅲ期,预后极差。
对Ⅰ期小肿瘤,以广泛切除为主,复发率低,一旦复发,则需广泛截肢。如术前未确诊滑膜肉瘤,仅作腱鞘囊肿行囊内或边缘切除,术后摸不到肿物,无法确定其分期,待病理诊断为肉瘤时,病变已扩大到伤口边缘,处理办法是等局部有了复发的证据,再设计手术方案,此法的缺点是有转移的中等危险,且其复发也比原来广泛,治疗也被延误。对危险区行放疗以抑制复发,其缺点是不能肯定手术时播散的范围,且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中,治疗效果更差。对手或足部放疗,其放疗瘢痕使手或足功能障碍。在可能播散区的近侧行广泛截肢,此法增加了残废,但对控制疾病则是有效的。Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤需要彻底外科处理,广泛切除或截肢有较高的复发率,在术前给予放射治疗,使复发率明显降低。辅助治疗对此肿瘤效果较好,是因滑膜肉瘤对放疗敏感。滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移,也可向远处肺部转移,对于前者做淋巴结肿物放疗后行局部切除,为疾病控制争取时间,行化疗对于微小转移是有效的。
2.化疗
辅助化疗偶尔可产生较好的效果,使应截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和(或)远处部位转移灶的最终治疗方法,仅对部分患者有反应,但不能对该病变达到即刻或长期的控制。
3.放疗
大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应,当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时,通常可使该病获得缓解。

预后

滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移,也可向远处肺部转移,切除不彻底有较高的复发率。本病好向肺部转移,淋巴结转移也多见,其发生率20%左右。患者的5年生存率为20%~50%。

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