病因
病因尚不明。
检查
1.组织病理
为真皮内和皮下组织内界限不清的肿块,瘤细胞较大,呈多角形,形成巢和索。细胞具有丰富细颗粒状、淡嗜酚性胞质,胞核小而圆,位于细胞中央。核分裂象罕见或无。其上表皮常呈明显上皮瘤性增生。胞质内颗粒PAS染色阳性,耐淀粉酶。电镜下胞质内颗粒被膜为溶酶体和自噬体。
2.免疫组化
细胞对S-100蛋白、CD57(leu-7)、周围神经髓磷脂蛋白、神经元特异性烯醇化酶和波状纤维蛋白呈阳性反应。
诊断
根据临床表现及相关检查可确诊。
鉴别诊断
1. 鳞状细胞癌
癌细胞内虽偶见颗粒,但电镜下有桥粒,颗粒对PAS染色呈阴性反应。
2. 颗粒细胞基底细胞癌
颗粒对PAS染色虽亦呈阳性,但颗粒细胞的胞核偏向一侧,瘤细胞团周边基底样细胞排列成栅栏状。
治疗
结合临床及病理变化采用外科手术及化疗。