APP 概述
神经母细胞瘤（neuroblastoma）是由未分化的神经母细胞构成的肿瘤，主要发生于小儿，近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。发生于颅内者以额叶和顶叶最常见，发生于交感神经系统的神经脊部位者以肾上腺最常见，但也可发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。
肿瘤边界清楚，质地硬，常有出血、坏死和囊性变，光镜下可分为3型。
病因
具体病因不详，可能与某些遗传易感因素有关。
临床表现
1.病程短，初发症状不典型，早期诊断困难，非特异性症状包括疲乏、食欲减退、发热和关节疼痛等。
2.发生于颅内者以癫痫、中枢神经系统局灶性症状和颅高压症状为主要表现，中枢神经系统内转移灶多见。
3.发生于颅外者取决于肿瘤所在部位及转移部位：累及胸腔者可有胸背部疼痛和呼吸困难；累及腹腔者表现为腹胀和便秘；累及椎管者表现为躯干与肢体力量减退、运动和感觉障碍。
检查
1.特异性的银浸染色和神经元相关细胞骨架蛋白的免疫组化和特异性检测神经突起。
2.磷钨酸苏木精（PTAH）染色和神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）免疫组化有助于确定原始肿瘤内有无肿瘤性胶质成分。
3.以神经母细胞起源的肿瘤——嗅神经母细胞瘤的影像学常表现为：
（1）CT检查：肿块主要位于鼻腔顶部、上鼻甲和鼻中隔上部，少数位于中、下鼻道，可侵犯邻近鼻窦、眼眶或经筛板侵及前颅窝底；平扫鼻腔顶部不均匀的软组织密度肿块，形态不规则；冠状面骨窗显示筛板、鼻中隔或邻近眶壁骨质吸收破坏；增强示中等至明显强化。
（2）MRI检查：低T1等或高T2信号，瘤内囊变可致信号不均，矢状位和冠状位扫描示肿块向颅内侵犯；增强扫描示肿块呈中度至明显强化。
诊断
1.诊断主要依据患者临床表现和神经影像学检查，但因此类疾病发病率低、影像特异性差，诊断常较为困难。
2.部分患者的血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的浓度较正常人群有显著升高，间位腆代苄胍扫描等有助于诊断。
3.最终确诊取决于术后病理。
治疗
以手术加术后放疗为主要治疗措施，预后差。
