病因
1.出生早期胆红素产生过多,新生儿肝脏未成熟,处理胆红素的能力有限。使得血清未结合胆红素过多,透过血脑屏障,形成胆红素脑病。
2.新生儿出生早期血脑屏障发育未成熟,在一些病理情况下,血脑屏障的通透性增加,游离胆红素更容易通过血脑屏障,形成胆红素脑病。
3.血浆白蛋白水平低下时,使游离胆红素增加,胆红素更易透过血脑屏障。形成胆红素脑病。
临床表现
1.全身皮肤、黏膜和巩膜明显黄染。新生儿黄疸出现的时间早,程度重。
2.反应低下、嗜睡、肌张力减低、活动减少、吸吮力减低。
3.病情进展可表现激惹、哭声高调、拒乳、呼吸暂停、呼吸困难、肌张力增高。
4.严重者出现惊厥和角弓反张,甚至昏迷和中枢性呼吸衰竭。
5.慢性胆红素脑病可表现为肌张力明显增高,智力发育和运动发育落后。手足徐动。牙釉质发育不良。咀嚼和吞咽困难。听力异常。
检查
1.血清胆红素水平明显增高,以未结合胆红素为主。
2.脑干听力诱发电位异常。
3.头颅MIR可显示基底神经节、丘脑和内囊的影像学异常。
诊断
根据临床症状和实验室检查可以确诊。
治疗
1.换血疗法换出过多的胆红素和致敏的红细胞。
2.蓝光治疗改变胆红素的结构,使胆红素更易排出。
3.药物治疗补充白蛋白以及诱导肝酶的药物。
4.治疗原发病和合并症。
5.对症治疗。
预防
1.出生早期密切监测胆红素水平,早期发现,及时光疗。
2.慎用与胆红素争夺白蛋白的药物。
3.如前一胎新生儿黄疸程度较重,应检查病因,以便对下一胎提供保护措施。