APP 概述
是胰岛α细胞瘤，分泌过量的胰高血糖素，主要表现为皮肤游走性、坏死溶解性红斑、糖尿病、贫血、舌炎及口角炎、外阴阴道炎、低氨基酸血症等，又称为高血糖皮肤病综合征。多恶性，常早期转移。肿瘤直径一般为1.5～3厘米，有时整个胰腺均为肿瘤。早期手术切除肿瘤后，皮肤损害和糖尿病可迅速消失。本病多见于40～70岁中老年人，女性较男性多见，绝大多数为绝经期的女性。多数病程达1年以上，有的超过12年。
病因
胰高血糖素瘤多为单发，其中60%为恶性，偶尔可由胰岛α细胞增生引起。本病肿瘤分布以胰尾最多，其次为胰体，胰头部最少。
临床表现
本病突出的症状为皮疹和糖尿病。皮疹的表现具有一定特点，临床称为表皮坏死性游走性红斑，开始主要为区域性红斑，也可为脱屑性红色丘疹及斑疹，常呈环形或弧形，可为大疱、糜烂、结痂，由于易被细菌及酵母菌所感染，出现坏死溶解性大疱状斑疹。最初病变部位开始愈合时，愈合处留有色素沉着，病变可从一个部位移向另一个部位。其红斑可发生于全身各部位，但以躯干、下腹、腹股沟、臀部、会阴、下肢及面部的中1/3等部位较多见。病变自出现至愈合需1～2周。
95%以上的病人都有糖尿病症状，症状多较轻，往往经饮食控制或口服药物即可得到控制；偶尔病情较重，需要大剂量胰岛素才能控制。
检查
1.实验室检查
（1）一般化验检查 低氨基酸血症，尿糖阳性、血糖升高或葡萄糖耐量下降，血沉增快、正细胞正血色素性贫血，胰头部肿瘤十二指肠液中可发现瘤细胞。
（2）血浆胰高血糖素放射免疫测定 ①基础测定 胰高血糖素多显著增高，可超过1000pg/ml，为正常值5～10倍，口服或静脉注入葡萄糖往往不能抑制胰高血糖素的分泌。②血浆胰高血糖素激发试验 可使用胰腺α细胞促分泌剂，如精氨酸、丙氨酸。注射后血浆胰高血糖素增高，但此种反应也见于原发性或继发性的胰岛α细胞增生，故此试验并非胰高血糖素瘤的特异性诊断方法。
2.其他辅助检查
（1）钡餐检查及十二指肠低张造影 仅对胰头部胰岛细胞瘤的诊断有帮助，表现为十二指肠降段内侧壁有所改变，但本病发生在胰头部极少。有的病例出现空肠、回肠的粗皱襞。
（2）腹腔动脉和胰动脉血管造影 对胰岛细胞瘤的诊断可达70%以上，但不能明确肿瘤来自何种细胞。
（3）肝胰超声扫描和CT扫描 可诊断胰的原发病灶及肝有否转移病灶。
（4）肿瘤组织电子显微镜观察 瘤细胞符合胰岛α细胞的特点；瘤组织中含高浓度的胰高血糖素。
诊断
根据临床表现，典型的特异性皮肤损害，在所有病例中均与糖尿病极为相似的体重减轻，舌炎及口角炎，腹泻等，并结合实验室及其他辅助检查可以诊断。
鉴别诊断
胰高血糖素瘤有皮肤损害和血浆胰高血糖素水平增高，故凡具有皮肤损害及胰高血糖素水平增高的病例均应予以鉴别：
1.皮肤损害的疾病
（1）胰高血糖素瘤病人的皮肤损害是呈坏死溶解移行性红斑改变：应与良性家族性天疱疮、落叶性天疱疮、弥漫性脓疱性牛皮癣、中毒性表皮坏死溶解等病相鉴别。
（2）皮肤损害与肿瘤同时存在的病人，应与皮肌炎、黑色棘皮症、获得性鱼鳞癣等病鉴别。
2.血浆胰高血糖素增高的疾病
大幅度增高者只见于胰岛α细胞瘤，但轻度增高者见于下列情况和疾病：食入蛋白质、饥饿、停用胰岛素、酸中毒、尿毒症、感染、剧烈运动、糖尿病、肝硬变、库欣综合征、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、急性胰腺炎及接受肾上腺皮质激素治疗等应与之鉴别。
治疗
1.皮肤损害的治疗
对本病早期尚未表现出特异性皮肤病害，或尚未弄清诊断之前，可口服肾上腺皮质激素、土霉素、双碘喹林或硫唑嘌呤等药物缓解皮肤病变；近年来使用锌剂及外用肾上腺皮质激素也能缓解皮肤病变，但对其他症状无效。
2.手术切除肿瘤
确定诊断后，应及时采用手术治疗，有怀疑者亦应手术探查。肿瘤切除后症状可迅速改善，皮肤病变常于术后第2天显著好转，2周后可全面消失。较重的皮肤病变，融合性大疱也于术后3周可恢复正常。病人糖尿病经胰岛素治疗数天后即可愈，糖耐量恢复较晚,有报道3个月才恢复正常。
3.化学疗法
对已有转移的病例无法切除者或已切除原发病灶者，术后可用化学疗法。
预后
本病生长缓慢，有报道恶性已有转移者，行手术切除后可生存10年。
