APP 概述
复发性发热性结节性脂膜炎也称Weber-Christian综合征，呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块，同时伴有发热，部分病例可累及内脏。具有多系统损害的复发性发热性结节性脂膜炎，称为系统型脂膜炎；仅有皮损而无内脏损害者，称普通型脂膜炎。该病男女均可发病，成人发病者以女性为多，儿童发病多为男性。该病经过长短不一的发热期后，症状可自然消退，但也可在几个月或几年内经常复发者，可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。眼部损害可出现葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。
病因
病因仍不明，一般认为可能是多种原因引起的一种非特异性反应，或为感染、药物诱发的一种变态反应性疾病。据相关资料报道有的病例发病前有反复发作的扁桃体炎，亦有报道部分病例存在着不同情况的结核因子，且个别病例须用抗结核治疗后才能缓解病情。卤化物、磺胺、奎宁等药物均可能诱发脂膜炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮，从而表明该病与自身免疫性风湿病相关。
临床表现
多数病例伴有头痛、全身乏力、厌食、肌肉痛、关节肿痛和精神不宁等前驱症状。
1.普通型
（1）发热 发热以系统型多见。在皮损出现数天后就开始发热，体温逐渐上升，可高达40℃以上，呈弛张热，持续1～2周后，体温开始下降。除弛张热外，还可为间歇热和不规则热。
（2）皮损 皮损好发于四肢和躯干，以臀部和股部最多见。皮损为成批发生的坚实皮下结节，或呈片，大小不一；可小如豌豆，大如手掌，边缘清楚。结节可与皮肤粘连，表面淡红，有轻度压痛和触痛。少数结节可坏死破溃，流出脂状物质，但不化脓。偶尔皮损可表现为水疱。皮下结节经数天或数周后可逐渐消失，患处皮肤略凹陷或有褐色素沉着。
（3）关节疼痛 关节表现为关节疼痛，以双膝关节疼痛最常见，其次为腕关节、踝关节，有些病例也可表现为游走性关节疼痛。
（4）淋巴结肿大、水肿 其他部分患者可有淋巴结肿大，其中以系统型多见，多位于腋下、腹股沟和气管旁，直径0.5～2cm。有些患者可出现水肿，为下肢水肿、眼睑水肿或全身水肿。
2.系统型
（1）呼吸系统 个别患者有胸痛、呼吸困难症状。查体可闻及水泡音、胸膜摩擦音，偶尔可出现渗出性胸膜炎体征。
（2）消化系统 可出现厌食、恶心、腹痛、腹泻、黄疸、消化道出血及肝、脾大。病变如累及肠系膜、网膜、后腹膜和骨盆脂肪组织，可引起上腹部疼痛、触痛和肠蠕动不良，听诊示肠鸣音减弱。这种情况称为腹腔脂膜炎，常伴有高热、腹痛、体重下降等。腹腔脂膜炎可因纤维化而导致肠梗阻。
（3）心血管系统 可表现为心肌炎、心肌肥大、心动过速，偶尔也可发生心包炎，病程后期可发生心力衰竭。
（4）眼部损害 有些病例可出现眼部症状，表现为前葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。
（5）中枢神经系统 可表现为精神障碍、意识障碍、昏迷、惊厥、脑膜炎症状和颅内高压症，这些症状都是由于颅内脂肪组织炎所造成的。
（6）与其他风湿病重叠 该病可与类风湿关节炎、风湿热、溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠，此外也可并发肾小球肾炎。
检查
（一）实验室检查
1.血常规、骨髓象及血沉
外周血象可见红细胞计数、血小板减少；白细胞计数减少，可含有中毒颗粒，分类计数中性粒细胞减少，伴有核左移，但合并感染时白细胞计数增多，血沉增快。骨髓象可见粒细胞、红细胞和巨核细胞不同程度减少，有时粒细胞可含有少许中毒性颗粒，呈感染骨髓象。
2.尿常规
当合并肾小球肾炎或重叠其他风湿病时，可出现蛋白尿、血尿和管型尿。
3.生化学检查
肝脏受累可有肝功能异常，CRP增高。
4.免疫学检查
部分患者抗“O”滴度升高，重叠其他风湿病时可有类风湿因子滴度升高，抗核抗体阳性，补体降低，IgG、IgM升高，细胞免疫试验功能低下，淋巴细胞转化率降低。
（二）其他辅助检查
1.X线检查
胸部平片表现为肺门及气管旁淋巴结增大，偶尔可见少量胸腔积液，肺内可见纹理增多及点片状影等。累及心血管系统，可见有心脏扩大和心力衰竭。
2.心电图检查
可见有窦性心动过速、不同类型传导阻滞及心肌炎等改变。
3.B超
影像显示皮下结节，表现为病灶边缘和弥漫性实质样结构的皮下间隙增厚。
诊断
普通型根据反复发作的皮下结节或为片状斑块，伴有发热，皮损自发性消退后留下局部凹陷等特点不难诊断。最后确诊需依赖活组织检查。系统型诊断较复杂，临床除有发热、皮下结节等一般表现外，尚有各脏器受累表现。个别患者既无发热，也无皮下结节，仅表现为各脏器受累症状，需活组织检查方可明确诊断。
治疗
1.去除诱发因素
如去除感染病灶，停止应用诱发该病的药物等。
2.一般治疗
急性发作期应卧床休息，合并口腔、耳鼻喉慢性感染者，应给予足量有效的抗生素控制感染。尽量避免使用磺胺类药物，此类药物进入体内容易起到半抗原作用而加重病情。
3.全身治疗
早期可用抗风湿类药物缓解症状、退热和减轻关节疼痛。非甾体抗炎药如阿司匹林或双氯芬酸（扶他林）口服。若无效可加用糖皮质激素类药物，如泼尼松，待症状缓解后立即减量并逐渐停药。抗生素与激素药物并用可获得更好的疗效。但应注意，随着病情的演变，本病对激素治疗反应越来越差，此时可换用适量细胞毒性药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤，抗疟药氯喹及免疫调节药左旋咪唑。
4.对症治疗
可用阿托品类解痉药缓解腹痛，出现心力衰竭者可给予适量洋地黄（毛地黄）制剂；水肿严重时可用适量利尿药缓解水肿；眼部继发青光眼者，应酌情采用手术治疗。
