APP 概述
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮（SLE）合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。除SLE全身表现外，临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。狼疮性肾炎的病理学分型对于判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值。应根据病情轻重程度不同个体化制定治疗方案。
病因
SLE是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病。上述多种因素相互作用，引起机体免疫系统紊乱，其中最重要的特征是产生抗核抗体等多种自身抗体，后者与抗原形成免疫复合物，并伴有免疫细胞、细胞因子等免疫异常，这是SLE多组织、器官损伤的共同机制。狼疮性肾炎的发病机制可能与以下因素有关：①循环免疫复合物在肾脏沉积；②原位免疫复合物形成；③局部补体激活；④自身抗体的直接作用；⑤T细胞介导的免疫反应等。
临床表现
1.全身表现
间断发热，颧部红斑（蝶形红斑），盘状红斑，光过敏，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，神经系统异常（抽搐或精神病）。
2.肾脏表现
单纯性血尿或蛋白尿，血尿、蛋白尿伴水肿、腰酸或高血压，即肾炎样表现；大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿，即肾病综合征样表现；血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，呈急进性肾炎表现；肾间质病变；慢性肾衰竭。
检查
1.尿常规检查
可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。
2.溶血性贫血
白细胞计数＜4.0×109/L，血小板＜100×109/L，血沉较快。
3.免疫学检查
血清多种自身抗体阳性，γ-球蛋白显著增高，血循环免疫复合物阳性，低补体血症。
4.重型活动性狼疮性肾炎
伴有可逆性的肌酐清除率（Ccr）不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高；终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。
5.影像学检查
B超示双肾增大提示急性病变；双肾缩小提示慢性肾功能衰竭。
6.肾活检
不仅有助于狼疮性肾炎的确诊，还可了解病理类型、病变活动性、肾脏受损程度和决定治疗方案。
诊断
对于SLE诊断明确的患者，如果存在上述肾脏受累表现，即可诊断狼疮性肾炎。
1.病理学分类
世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型，从Ⅰ型至Ⅵ型，预后依次由好到差。Ⅰ型：正常或微小病变型；Ⅱ型：系膜增殖性狼疮性肾炎；Ⅲ型：局灶增殖性狼疮性肾炎；Ⅳ型：弥漫增殖性狼疮性肾炎；Ⅴ型：膜性狼疮性肾炎；Ⅵ型：硬化性狼疮性肾炎。
2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标
（1）肾小球细胞增殖性改变；
（2）纤维素性坏死和细胞核溶解；
（3）细胞性新月体；
（4）白金耳现象和玻璃样血栓；
（5）肾小球中性粒细胞浸润；
（6）肾间质单核细胞浸润。
3.慢性化指标
（1）肾小球硬化；
（2）纤维性新月体；
（3）肾小管萎缩；
（4）肾间质纤维化。
治疗
1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病，治疗的主要目的在于控制LN的活动，保护肾脏功能，延缓肾组织纤维化的进程。
2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者，酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药，可短期使用中、小剂量糖皮质激素（如强的松20～40mg/d），必要时加用免疫抑制剂。
3.重型SLE及狼疮性肾炎
重要靶器官出现明显损伤者，肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征患者，应给予标准激素治疗（泼尼松1mg/kg/d）以及免疫抑制剂治疗，对于急性危及生命的重型狼疮患者应给予激素冲击治疗（甲泼尼龙0.5～1.0g/d）。当上述方法效果欠佳或病情较重时，可考虑血浆置换疗法。伴有急性严重肾功能不全、严重高血容量、心力衰竭时应紧急透析，使其渡过危险期。
4.终末期的治疗
终末期狼疮性肾炎按慢性肾衰处理。
预防
1.重视体质因素。
2.积极治疗病毒感染。
3.注意药物毒性。
4.避免日光曝晒。
