APP 概述
先天性肠闭锁在消化道畸形中不少见，为新生儿时期肠梗阻常见原因之一，占24%～32%。1500～2000例新生儿中可发生一例，男多于女，多见于早产儿。闭锁可发生于肠管的任何部位，以回肠最多，约占50%，十二指肠次之，约占25%，空肠较少，结肠罕见。
病因
由于胚胎发育阶段空化不全所致。也有人认为是由于胎儿肠道血液循环障碍，阻碍了其正常发育所致。肠闭锁一般分三种类型：
1.肠腔内存在隔膜，使肠腔完全阻塞。
2.肠管中断，两肠段间仅为一索状纤维带相连。
3.肠管闭锁两端呈盲袋状完全中断，肠系膜也有“v”形缺损，单一闭锁为多，也可有多处闭锁，犹如一连串香肠形。
临床表现
无论肠闭锁的高低，均为完全性肠梗阻，主要表现为：
1.呕吐
高位闭锁的病儿，出生后首次喂奶即有呕吐，逐渐加重且频繁，呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁，回肠和结肠闭锁则呕吐多在生后2～3天出现，呕吐物含有胆汁和粪汁，呕吐次数不如高位闭锁频繁。
2.腹胀
高位闭锁者上腹膨隆，可见胃型，剧烈呕吐后膨隆消失，低位闭锁则表现全腹膨胀，肠鸣音亢进，或可见肠型。
3.排便病情情况
病儿生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物，高位肠闭锁病儿经反复多次呕吐，很快出现脱水、电解质紊乱及酸中毒，低位肠闭锁晚期由于肠管极度扩大，可伴发穿孔引起腹膜炎。
检查
常规做血象和血生化检查，发生腹膜炎、肺炎时有感染性血象，有白细胞计数增高，有血红蛋白减少和血小板减少。血生化检查血钠、钾、氯、钙和血pH值，常有水、电解质紊乱，可出现碱中毒。可有肾功能受损表现，如肌酐升高，尿素氮升高等。
1.X线检查
X线腹部平片对诊断肠闭锁和肠狭窄有很大价值。高位肠闭锁在腹部直立位平片可显示1个大液平（胃）及3～4个小液平（扩张的空肠），下腹部则全无气体阴影，或显示较多的扩张肠襻。低位肠闭锁之X线立位平片显示多个液平及扩张之肠襻，但结肠无气体阴影。除最远的肠襻极度扩张外，其他扩张肠襻的口径大多均匀一致，侧位片上结肠及直肠内无气体，此点与麻痹性肠梗阻不同。
2.X线钡剂检查
对肠闭锁病儿进行钡餐检查是不适宜的，因有引起吸入性肺炎的危险。然而对临床上不典型的病例，进行钡灌肠检查是有必要的，不但可以根据胎儿型结肠确定肠闭锁的诊断，确定结肠有无闭锁，而且还可以除外先天性巨结肠或肠旋转不良。
钡灌肠荧光屏下或摄片显示结肠细小，直径仅5mm左右。另外钡灌肠可以鉴别肠回转不良和先天性巨结肠。
3.产前作B型超声扫描
对诊断胎儿小肠闭锁很有价值。高位空肠闭锁显示从胃延伸至空肠近端有一长形液性区，或在胎儿腹腔上部探测出数个扩张的空肠液性区。
诊断
除根据上述临床表现外，高位肠闭锁在腹部X线平片上，可见上腹部有数个液平面，而其他肠腔内无空气，低位肠闭锁则可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可看到胎儿型结肠，特点为肠腔细小，肠袋状皱襞不明显，肠较直而短。
治疗
肠闭锁确诊后，应在纠正水、电解质的紊乱及酸碱平衡失调后，立即手术治疗。如为膜式闭锁应做隔膜切除，如为盲段式闭锁，则做端端吻合，术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管，以防止发生术后吻合口通过障碍。结肠闭锁多先作结肠造瘘，二期行肠吻合术。
预后
闭锁位置越高，预后越好。早期诊断早期治疗，才能提高治愈率，否则多在一周内死亡，死于继发性穿孔、腹膜炎、肠坏死、吸入性肺炎等。因常为早产儿，并伴有其他较严重畸形，病死率高达40%。
