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痉挛性斜颈
疾病

概述

痉挛性斜颈是肌张力障碍疾病中的一种,局限于颈部肌肉。由于颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩,导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常。一般在30-40岁发病。

病因

大多数痉挛性斜颈病人病因不明,少部分病人有家族史。痉挛性斜颈的发病机制尚不完全清楚,可能与基底核、丘脑、前庭神经等部位的功能障碍有关。

临床表现

痉挛性斜颈有多种临床症状,基本的症状可以分为四型:旋转型、侧挛型、后仰型、前屈型。有的病人临床症状是多种类型的混合表现。病人常常伴有颈部、肩部疼痛,部分病人有情绪低落甚至抑郁症状。一般而言症状在运动或情绪激动、焦虑时加重,安静时减轻,睡眠中消失。

检查

一般需要行头颈部磁共振MRI、CT检查,排除其它疾病。肌电图有助于判明痉挛的肌肉。

诊断

根据病史、体检发现颈部有痉挛的肌肉群、肌电图检查可以诊断本病。
需要与先天性肌性斜颈、寰枢椎半脱位相鉴别。
1.先天性肌性斜颈
该病是胎儿在出生过程中甚至在出生前胸锁乳突肌受伤、出血,随后受伤的胸锁乳突肌渐渐出现瘢痕挛缩,导致头颈部偏斜。一般在婴儿开始坐立前就能发现症状。与痉挛性斜颈不难鉴别。
2.寰枢椎半脱位
根据病史、体检及肌电图检查,与痉挛性斜颈不难鉴别。

治疗

1.药物治疗

有一定的效果,但难以根治。常用的药物有美多巴、巴氯芬、安定类、氟哌啶醇等。
2.肉毒素注射治疗

有效,但是药效持续时间约为3-4个月,病人需要反复注射才能获得长期的缓减。
3.手术治疗

手术方式有多种,有效率亦不同,有相应的风险。
4.脑深部电刺激术(DBS)

安全、有效,但费用较高。

预后

痉挛性斜颈是一种缓慢进展性疾病,数年后病程趋于平稳,其本身一般不能造成病人死亡。但是病人生活质量严重受影响,极其痛苦,甚至有的病人因此患抑郁症、自杀。少数病人可自愈。

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