APP 概述
生长发育期间原因不清的脊柱侧凸称为特发性脊柱侧凸。根据发病年龄一般将特发性脊柱侧凸分为三种类型：婴儿型（0～3岁）；少儿型（3～10岁）；青少年型（10岁后）。按脊柱侧凸顶椎所在的解剖位置又分为：①颈弯：顶椎在C1～C6之间。②颈胸弯：顶椎在C7～T1之间。③胸弯：顶椎在T2～T11之间。④胸腰弯：顶椎在T12～L1之间。⑤腰弯：顶椎在L2～L4之间。⑥腰骶弯：顶椎在L5或S1。
病因
病因尚未明确。1979年Herman证明特发性脊柱侧凸患者有迷路功能损伤。1984年Yamada也对特发性脊柱侧凸患者进行平衡功能测试，结果有79%显示有明显的平衡功能障碍。Wyatt也发现侧凸患者有明显震动不平衡，提出侧凸患者的后柱通路中有中枢性紊乱。
临床表现
1.婴儿型特发性脊柱侧凸
婴儿型特发性脊柱侧凸是在3岁内发现的一种结构性脊柱畸形。婴儿型特发性脊柱侧凸的早期诊断十分重要。本病分为两型：自限型和进展型。婴儿型特发性脊柱侧凸的特点如下：
（1）男婴多见，通常侧弯凸向左侧。
（2）侧弯多位于胸段和胸腰段。
（3）多数侧弯在出生后6个月内进展。
（4）自限性婴儿型特发性脊柱侧凸占所有婴儿型特发性脊柱侧凸的85%。
（5）双胸弯易进展并发展为严重畸形，右侧胸弯的女性患者通常预后不良，常伴发畸形如扁头畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜颈以及进行性髋关节发育不良等。
2.少儿型特发性脊柱侧凸
少儿型特发性脊柱侧凸是4～10岁之间发现的脊柱侧凸畸形，它占特发性脊柱侧凸的12%～21%，病因不明。
少儿型特发性脊柱侧凸的特点是在脊柱生长相对静止期进展。如何诊断少儿型特发性脊柱侧凸已成为讨论焦点。被诊断为少儿型的患者很可能是晚期发病的婴儿型特发性脊柱侧凸或早期发病的青少年型特发性脊柱侧凸被人为地以年龄诊断为少儿型。少儿型多见于女孩。
少儿型脊柱侧凸的类型多为右侧胸弯和双主弯。右侧胸弯占青少年型IS的2/3，双主弯约占20%，胸腰段侧凸占15%。左胸弯在少儿型中不常见，如出现这一种侧凸，常提示存在椎管内病变，应对其进行全面的神经系统检查。
青少年型的自然史相对较佳，但少儿型则更具侵害性，它可以进展为严重畸形，损害肺功能。大约70%的少儿型特发性脊柱侧凸的弯曲进行性加重，需要给予一定形式的治疗。某些少儿型脊柱侧凸也可以自行消退或进展缓慢，但是相对于婴儿型而言，其自行消退的比率不高。
3.青少年型特发性脊柱侧凸
青少年型特发性脊柱侧凸相对较常见，10～16岁年龄组的青少年有2%～4%的发病率，多数侧弯的度数较小。
绝大多数青少年型特发性脊柱侧凸（AIS）患者可以正常生活，在一定情况，AIS侧弯的进展常伴有肺功能下降和后背痛。胸弯如果大于100°，用力肺活量通常下降到预期值的70%～80%。肺功能下降通常继发于限制性肺疾患，如果严重脊柱侧凸损害肺功能，患者早期有可能死于肺源性心脏病。
检查
1.病史
详细询问与脊柱畸形有关的一切情况，如患者的健康状况、年龄及性成熟等。还需注意既往史、手术史和外伤史。应了解脊柱畸形的幼儿母亲妊娠期的健康状况，妊娠头3个月内有无服药史，怀孕、分娩过程中有无并发症等。家族史应注意其他人员脊柱畸形的情况。神经肌肉型的脊柱侧凸中，家族史尤为重要。
2.体检
充分暴露，仅穿短裤及后面开口的宽松外衣，注意皮肤的色素改变，有无咖啡斑及皮下组织肿物，背部有无毛发过长及囊性物。注意乳房发育情况，胸廓是否对称，有无漏斗胸、鸡胸、肋骨隆起及手术瘢痕。检查者应从前方、侧方和背面去仔细观察。检查者首先要对早期轻型脊柱侧凸的征象有所认识，从患者背面观察：
（1）两肩不等高。
（2）肩胛一高一低。
（3）一侧腰部皱褶皮纹。
（4）腰前屈时两侧背部不对称，即剃刀背征。
（5）脊柱偏离中线。
检查脊柱屈曲、过伸及侧方弯曲的活动范围。检查各个关节的可屈性，如腕及拇指的接近，手指过伸，膝、肘关节的反屈等。
应仔细进行神经系统检查，尤其是双下肢。应确认神经系统是否存在损害。如果患者存在明显的肌肉无力，就必须寻找是否存在潜在的神经系统畸形，并不是所有神经系统损害的患者的体征都十分明显，可能只是轻微的体征，例如腹壁反射不对称、轻微阵挛或广泛的肌无力。但是，这些体征提示应详细检查神经系统，建议行MRI扫描全脊髓。
3.X线检查
（1）直立位全脊柱正、侧位像 直立位全脊柱正、侧位像是诊断的最基本手段。X线影像需包括整个脊柱。照X线片时必须强调直立位，不能卧位。若患者不能直立，宜用坐位，这样才能反映脊柱侧凸的真实情况。
（2）脊柱弯曲像 脊柱弯曲像包括仰卧位和卧位弯曲像等，目前以仰卧位弯曲像应用最多，主要用于：①评价腰弯的椎间隙的活动度。②确定下固定椎。③预测脊柱的柔韧度。但是，仰卧位弯曲像预测脊柱柔韧度的效果较差。
（3）悬吊牵引像 ①悬吊牵引像的作用：A.可以提供脊柱侧凸牵引复位的全貌。B.适用于神经肌肉功能有损害的患者。C.适用于评价躯干偏移和上胸弯。D.可以估计下固定椎水平。②注意事项：在检查前，应仔细询问每一个患者是否合并有颈椎疾患。③禁忌证：对老年人或骨质疏松患者反映其柔软性。
（4）支点弯曲像 支点弯曲像特点：易于操作，弯曲力量为被动力量，重复性好，能真实反映侧弯的僵硬程度，预测侧弯的矫正度数，也可以用于确定某些病例是否需要前路松解术；支点弯曲像对僵硬的侧弯患者更为有效。
（5）斜位像 用于检查脊柱融合的情况。腰骶部斜位像用于脊柱滑脱、峡部裂患者。
（6）Ferguson像 Ferguson像用于检查腰骶关节连接处。为了消除腰前凸，男性向头侧倾斜30°，女性倾斜35°这样可得出真正的正位腰骶关节像。
（7）Stagnara像 Stagnara像用于严重脊柱侧凸患者（大于100°），尤其是伴有后凸、椎体旋转者，普通X线很难看清肋骨、横突及椎体的畸形情况。需要摄取旋转像以得到真正的前后位像。透视下旋转患者，出现最大弯度时拍片，片匣平行于肋骨隆起内侧面，球管与片匣垂直。
（8）断层像 断层像用于检查病变不清的先天性畸形、植骨块融合情况以及某些特殊病变如骨样骨瘤等。
（9）切位像 患者向前弯曲，球管与背部成切线。主要用于检查肋骨。
（10）脊髓造影 非常规应用。指征是先天性脊柱侧凸或脊髓受压、脊髓肿物、硬膜囊内疑有病变，X线片见椎弓根距离增宽、椎管闭合不全、脊髓纵裂、脊髓空洞症，以及计划切除半椎体或拟做半椎体楔形切除时，以了解脊髓受压情况。
（11）CT和MRI检查 对合并有脊髓病变的患者很有帮助。如脊髓纵裂、脊髓空洞症等。了解骨嵴的平面和范围对手术矫形、切除骨嵴及预防截瘫非常重要，但价格昂贵，不宜做常规检查。
（12）脊柱侧凸旋转度的测定 通常采用Nash-Moe法：根据正位X线片上椎弓根的位置，将其分为5度。
Ⅰ度：椎弓根对称。
Ⅱ度：凸侧椎弓根移向中线，但未超过第1格，凹侧椎弓根变小。
Ⅲ度：凸侧椎弓根已移至第2格，凹侧椎弓根消失。
Ⅳ度：凸侧椎弓根移至中央，凹侧椎弓根消失。
Ⅴ度：凸侧椎弓根越过中线，靠近凹侧。
X线评估参数：摄片后标记顶椎、上端椎、下端椎、顶椎偏距、骶骨中心垂线（CSVL）等。
（13）脊柱侧凸成熟度的鉴定 成熟度的评价在脊柱侧凸的治疗中尤为重要。必须根据生理年龄、实际年龄及骨龄来全面评估，主要包括以下几方面：①第二性征男童的声音改变，女孩的月经初潮，以及乳房和阴毛的发育等。②骨龄手腕部骨龄：对20岁以下的患者可以摄手腕部X线片，根据Greulich和Pyle的标准测定骨龄。髂棘骨骺移动：Risser将髂棘分为4份，骨化由髂前上棘向髂后上棘移动，骨骺移动25%为Ⅰ度，50%为Ⅱ度，75%为Ⅲ度，移动到髂后上棘为Ⅳ度。骨骺与髂骨融合为Ⅴ度。椎体骺环发育：侧位X线片上骨骺环与椎体融合说明脊柱停止生长，为骨成熟的重要指征。
4.脊柱侧凸的实验室检查
术前常规检查血常规、尿常规、肌酐、尿素氮、血糖等。
5.脊柱侧凸的肺功能检查
肺功能实验分为4组：静止肺容量；动态肺容量；肺泡通气量；放射性氙的研究。脊柱侧凸的患者常规使用前3种实验。
静止肺活量包括肺总量、肺活量和残气量。肺活量用预测正常值的百分比来表示。80%～100%为肺活量正常，60%～80%为轻度限制，40%～60%为中度限制，低于40%为严重限制。
动态肺活量中最重要的是第1秒肺活量，将其与总的肺活量比较，正常值为80%。
脊柱侧凸患者的肺总量和肺活量减少，而残气量多正常，除非到晚期。肺活量的减少与侧弯的严重程度相关。
鉴别诊断
1.先天性脊柱侧凸
由于脊柱胚胎发育异常所至，发病较早，大部分在婴幼儿期被发现，发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡，鉴别诊断并不困难，X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型：
（1）脊椎形成障碍，如半椎体；
（2）脊椎分节不良，如单侧未分节形成骨桥；
（3）混合型，如常规X摄片难于鉴别，可用CT。
2.神经肌源性脊柱侧凸
可分为神经性和肌源性两种，前者包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的小儿麻痹症等。后者包括肌营养不良，脊髓病性肌萎缩等。这类侧凸的发病机理是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致，其病因常需仔细的临床体检才能发现，有时需用神经-肌电生理甚至神经-肌肉活检才能明确诊断。
3.神经纤维瘤病并发脊柱侧凸
神经纤维瘤病为单一基因病变所致的常染色体遗传性疾病，其中有2%～36%的病人伴有脊柱侧凸。当临床符合以下两个以上的标准时即可诊断。
（1）发育成熟前的病人有直径5mm以上的皮肤咖啡斑，6个以上或在成熟后的病人直径大于15mm；
（2）两个以上任何形式的神经纤维瘤或皮肤丛状神经纤维瘤；
（3）腋窝或腹股沟部皮肤雀斑化；
（4）视神经胶质瘤；
（5）两个以上巩膜错构瘤；
（6）骨骼病变，如长骨皮质变薄；
（7）家族史。病人所伴的脊柱侧凸其X线特征可以类似于特发性脊柱侧凸，也可表现为“营养不良性”脊柱侧凸，即短节段的成角型的后突型弯曲，脊椎严重旋转，椎体凹陷等，这类侧凸持续进展，治疗困难，假关节发生率高。
4.间充质病变并发脊柱侧凸
有时马方综合征、EhlerS-Danlos综合征等可以以脊柱侧凸为首诊，详细体检可以发现这些病的其他临床症状，如韧带松弛、鸡胸或漏斗胸等。
5.骨软骨营养不良并发脊柱侧凸
如多种类型的株儒症，脊椎骨髓发育不良。
6.代谢障碍疾病合伴脊柱侧凸
如各种类型的黏多糖病，高胱胺酸尿症等。
7.功能性或非结构性侧凸
这类侧凸可由姿态不正、神经根刺激、下肢不等长等因素所致。如能早期去除原始病因后，侧凸能自行消除。但应注意的是少数青少年特发性脊柱侧凸在早期可能因为度数小而被误认为“姿态不正”所致，所以对于青春发育前的所谓“功能性”侧凸应密切随访。
8.其他原因的脊柱侧凸
如放疗，广泛椎板切除，感染，肿瘤均可致脊柱侧凸。
并发症
脊柱侧凸不仅造成躯干的畸形、塌陷、疼痛等症状，使其劳动能力下降，不能参加正常工作，而且对患儿的心理健康造成极大危害，还会导致残疾，患者终身生活质量下降，同时也引起一些社会问题，如76%女性患者未婚等。并且发病较早或严重的脊柱侧凸会导致肺发育不良，肺不张、心肺功能不全和截瘫，使患者寿命低于正常人。
治疗
1.治疗目的
尽管随着第3代脊柱侧凸矫形系统的研制，节段性内固定系统如CD、USS、TSRH等相继推出，但是脊柱侧凸本身并未改变，脊柱侧凸的治疗目的不变：
（1）矫正畸形；
（2）获得稳定；
（3）维持平衡；
（4）尽可能减少融合范围。
2.治疗原则
治疗原则为观察以及支具和手术治疗：①Cobb角小于25°者应严密观察，如每年进展>5°并且Cobb角>25°，应行支具治疗。②Cobb角在25°～40°之间的脊柱侧凸应行支具治疗，如每年进展>5°且Cobb角>40°则建议手术治疗。③Cobb角40°～50°的脊柱侧凸：由于侧凸弯度大于40°，进展的几率较大，因此如果患者发育未成熟，应建议其手术治疗。对于发育成熟的患者，如果侧凸发展弯度大于50°且随访发现侧凸有明显进展，也应手术治疗。④Cobb角大于50°：采取手术治疗。
3.非手术治疗
包括理疗、体疗、表面电刺激、石膏及支具，但最主要及最可靠的方法是支具治疗。
4.手术治疗
分两个方面：矫形和植骨融合。矫形方法发展很快，但基本上分两大类：前路矫形与后路矫形。必要时需两种或两种以上手术联合使用。手术入路、矫形融合范围选择根据具体病情而定。
预后
特发性脊柱侧凸的治疗方法很多，传统的石膏矫形、支具矫形和脊柱融合术效果都不太满意，最近30年来，在脊柱矫形器械方面，发展很快，其治疗效果较前大有进步。
