病因
1.遗传
约60%的偏头痛患者有家族史,患者的父母、子女以及兄弟姐妹(同父母)发生偏头痛的风险是一般人群的3~6倍。
2.内分泌与代谢因素
女性多见,始于青春期,常在月经期发作,妊娠期或绝经后发作减少或停止,提示内分泌与代谢的影响。
3.饮食与药物
某些食物可诱发偏头痛,如含酪胺的奶酪,含亚硝酸盐反腐剂的肉类如热狗或熏肉,含苯乙胺的巧克力,食品添加剂如谷氨酸钠(味精),红酒等。
4.精神因素
禁食、情绪紧张、强光均可诱发。
临床表现
偏头痛主要包括有先兆的偏头痛和无先兆的偏头痛两大类。此外还有7种特殊类型的偏头痛。
1.有先兆的偏头痛
也称典型偏头痛,占偏头痛的15%~18%,多有家族史。典型病例发病过程分为三期:
(1)先兆期 发作前出现短暂的先兆,如视觉先兆:闪光、闪烁的锯齿形线条、暗点、黑蒙和偏盲等;还可有视物变形和物体颜色改变等。其次为躯体感觉先兆,如一侧肢体或面部麻木、感觉异常等;运动先兆如轻偏瘫和失语等,但相对少见。先兆可持续数分钟至1小时。
(2)头痛期 在先兆同时或随后出现一侧颞部或眶后搏动性头痛。约2/3的患者为单侧,1/3为双侧或两侧交替。也可表现为全头痛、单侧或双侧额部头痛及不常见枕部头痛等。头痛常从额部、颞部及眶后部开始,向半侧或全头部扩散。典型有颞浅动脉明显搏动感,常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、易激惹、气味恐怖及疲劳感等。患者喜静卧于暗室,睡眠后减轻。头痛持续2~10小时,少数可达1~2天,儿童持续2~8小时。发作频率可每周、每月或数月,发作次数不等。发作间歇期多无症状。
(3)头痛后期 头痛消退后患者常表现疲劳、倦怠、无力和食欲差等,1~2日好转。
2.无先兆的偏头痛
也称普通偏头痛,是最常见的类型,约占偏头痛的80%。相对于有先兆的偏头痛,缺乏典型先兆,常为双侧颞部及眶周疼痛,可为搏动性,头痛反复发作,伴呕吐。头痛持续时间较长,可达数日,疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。发作时常有头皮触痛,呕吐偶可使头痛终止。本型偏头痛常与月经有明显的关系。与有先兆偏头痛相比,无先兆偏头痛具有更高的发作频率,可严重影响患者工作和生活,常需要频繁应用止痛药治疗。
3.特殊型偏头痛
(1)偏瘫型偏头痛 少见。多在儿童期发病,偏瘫可为偏头痛的先兆症状,单独发生或伴偏侧麻木、失语,偏头痛消退后偏瘫可持续10分钟至数周不等。
(2)基底型偏头痛 或称为基底动脉偏头痛。儿童和青春期女性较多见,发作可与月经有关。多有家族史,家族成员可患此型或其他类型偏头痛。其常见视觉先兆:如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙和视野缺损,持续20~30分钟出现枕部搏动性头痛,常伴恶心、呕吐,头痛持续数小时至1天,睡眠后缓解。其还可因椎基底动脉缺血出现脑干和颞枕叶症状:如眩晕、视物成双、眼震、耳鸣、言语不清、双侧肢体麻木及无力、共济失调(身体协调性下降、不能保持平衡)、意识改变(嗜睡)、跌倒发作和黑蒙等;多次发作后可导致基底动脉或大脑后动脉血栓形成。
(3)复杂型偏头痛 偏头痛伴先兆延长。症状与有先兆的偏头痛相同,先兆在头痛发作中持续存在,延续1小时乃至1周。此类型需做磁共振检查排除脑内病变。
(4)眼肌麻痹型偏头痛 较少见,患者多有无先兆的偏头痛史。在偏头痛开始发作或发作后渐趋消退之际出现头痛侧眼睛肌肉瘫痪,动眼神经最常受累,可同时累及滑车、展神经,持续数小时至数周。复发多见于同侧,多次发作后瘫痪可持久不愈。此类型应注意除外颅内动脉瘤和糖尿病性眼肌麻痹。
(5)视网膜动脉型偏头痛 多见于有先兆偏头痛病史年轻人,可能为视网膜动脉痉挛所致。常出现单眼黑蒙伴闪光性暗点先兆,可有视力范围下降。眼底检查可见视网膜水肿。
(6)晚年型偏头痛 45岁后发病,发作性头痛伴反复发作的偏瘫、麻木、失语或言语不清,每次发作神经功能缺失症状相同,持续1分钟至72小时。此应注意排除短暂性脑缺血发作。
(7)偏头痛等位症 表现发作性自主神经功能异常引起的血管功能障碍。极少数情况,老年人和儿童可出现反复发作的自主神经症状,如眩晕、呕吐、腹痛、腹泻、肢体和关节痛等,不伴头痛发作或与头痛交替出现。
诊断
国际头痛协会(1988)的偏头痛诊断标准:
1.无先兆的(普通型)偏头痛
符合下述两至四项,发作至少5次以上。
(1)每次发作持续4~72小时(未经治疗或治疗无效者)。
(2)具有以下至少2项特征:①单侧性②搏动性③中至重度疼痛(影响日常生活)④上楼或其他类似日常活动使之加重。
(3)发作期间至少有下列1项:①恶心或呕吐②畏光和畏声。
(4)病史和体格检查提示:无器质性及其他系统代谢性疾病证据,或经相关检查已排除;或虽有某种器质性疾病,但偏头痛初次发作与该病无密切关系。
2.有先兆的(典型)偏头痛
下述两项至少有2次发作。
(1)具有以下至少3项特征:①有一次或多次完全可逆的先兆症状,表现局灶性大脑皮质和(或)脑干功能障碍;②至少有一个先兆症状逐渐发展,持续4分钟以上;或相继发生两个或两个以上症状;③先兆症状持续时间小于60分钟,但有一个以上先兆症状时,持续时间相应延长;④头痛发生在先兆后,间隔小于60分钟(头痛可与先兆症状同时发生)。
(2)病史和体格检查提示:无器质性及其他系统代谢性疾病证据,或经相关检查已排除;或虽有某种器质性疾病,但偏头痛初次发作与该病无密切关系。
治疗
偏头痛的治疗目的是减轻或终止头痛发作,缓解伴发症状,预防头痛复发。分为发作期治疗和预防性治疗。
1.发作期的治疗
(1)轻中度头痛 单用NSAIs可有效,如无效再用偏头痛特异性治疗药物。阿片类制剂如哌替啶对确诊偏头痛急性发作亦有效,因其具有成瘾性,不推荐常规用药,但对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例,如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛,则可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。妊娠期偏头痛只能用阿片类如哌替啶治疗,其他药物会增加胎儿畸形风险或妊娠并发症。
(2)中重度头痛 可直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状,部分患者虽有严重头痛但以往发作对NSAIDs反应良好者,仍可选用NSAIDs。
(3)伴随症状 恶心、呕吐是偏头痛突出的伴随症状,也是药物常见的不良反应。因此合用止吐剂(如甲氧氯普胺即胃复安肌内注射)是必要的,对于严重呕吐者可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪。有烦躁者可给予苯二氮䓬类药物以促使患者镇静和入睡。
发作期常用药物:①非特异性止痛药:如非甾体类抗炎药(NSAIDs)和阿片类药物。②特异性药物:如麦角类制剂和曲普坦类药物。非甾体类抗炎药(NSAIDs):如对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等。阿片类药物:如哌替啶。麦角类制剂:麦角胺和二氢麦角胺(DHE),能终止偏头痛的急性发作。曲普坦类:常用药物有舒马曲普坦、那拉曲普坦、利扎曲普坦、佐米曲普坦、阿莫曲普坦。
2.预防治疗
适用于频繁发作,尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者;急性期治疗无效,或因副作用和禁忌证无法进行急性期治疗者;可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛,如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。包括药物治疗和非药物治疗两个方面。
(1)非药物治疗 主要是加强宣教,使患者了解偏头痛的发病机制和治疗措施,帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标,保持健康的生活方式,寻找并避免各种偏头痛诱因。诱发因素有精神紧张、心理压力、缺少睡眠、噪音和强烈气味;乳酪和红酒等食物饮品。
(2)药物治疗 ①β肾上腺素能受体阻滞剂,如普萘洛尔、美托洛尔;②钙离子拮抗剂,如氟桂利嗪、维拉帕米;③抗癫痫药,如丙戊酸、托吡酯、加巴喷丁;④抗抑郁药,如阿米替林、丙米嗪、氟西汀;⑤5-HT受体拮抗剂,如苯噻啶。其中,普萘洛尔、阿米替林和丙戊酸三种在结构上无关的药物,是预防性治疗的支柱,一种药物无效可选用另一种药物。
预后
大多数偏头痛患者的预后良好。偏头痛可随年龄的增长而症状逐渐缓解,部分患者可在60~70岁时偏头痛不再发作。