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颅内低压综合征
疾病

概述

颅内低压综合征是由多种病因引起的,侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力<70mmH2O,以体位性头痛为特征性表现的临床综合征。

病因

原发性病因不明,可能与病毒感染有关。继发性主要由于脑脊液大量漏出或脑脊液生成减少造成,如腰穿、脑外伤和脑手术等引起的脑脊液持续外漏,休克、严重失水、脑血管痉挛、脑膜脑炎、严重全身感染、中毒及头颅放疗等引起脑脊液量减少。
若脑脊液分泌减少或脑脊液外漏,则引起颅内低压综合征。常见病因有脉络丛损伤、腰椎穿刺后、外伤或脑膜炎等。颅内低压综合征分为原发性和症状性两种。症状性又包括多种类型,各型病因不尽相同,主要是由于颅腔内容物的容积减少引起:①脑脊液容量的减少,最为常见。②脑血容量的减少。③脑组织的体积减少。④原发性颅内低压综合征。

临床表现

颅内低压可导致以下改变:
1.颈后颅内大血管、感觉神经和脑膜等痛觉敏感神经失去脑脊液正常衬托作用。表现为头痛、头胀、呕吐、前额及颈后部不适感,并有颈强直症状,临床上最常见以直立性头痛明显。
2.继发内耳迷路和视神经鞘脑脊液压力降低及脑血管痉挛。表现为眩晕眼球震颤视物模糊复视,临床少见。
3.引起脑膜水肿、充血,使红细胞渗入蛛网膜下腔,同时血浆蛋白也进入蛛网膜下腔。临床表现为血性脑脊液。
4.大脑皮质和下丘脑功能发生障碍。临床表现为嗜睡,重则昏迷失语、呼吸及血压改变,临床上极少见,预后极差。

检查

1.体格检查
患者常有颈强直,少数患者可有面神经、三叉神经及动眼神经等脑神经表现,其余神经系统检查均为阴性。可有轻度颈部抵抗,直立时心率减慢,神经系统常无阳性定位体征。
2.腰穿检查
显示脑脊液压力低于70mmH2O;脑脊液检查:可以正常,也可有细胞数及蛋白的增多。
3.CT或MRI检查
(1)头颅CT:示脑室系统,脑池及脑沟变窄,缩小,以侧脑室、鞍上池的变化尤为明显。部分患者还可见硬膜下积液。
(2)MRI:是目前公认的诊断首选的无创性检查方法,但单纯MRI对本病诊断不具特异性,还需行颅脑MRI强化扫描,主要表现有:
1)硬脑膜增厚并强化:硬脑膜弥漫性对称性增厚并线样强化是特征性表现,幕上及幕下硬脑膜均有累及,无软脑膜受累,增厚的硬脑膜在FLAIR像和T1WI上较T2WI易于观察。
2)脑组织移位:低颅压时由于脑脊液的水垫作用减弱或消失,脑组织受重力作用出现移位如后颅窝拥挤、小脑扁桃体下移等。
3)静脉窦及脑静脉扩张:上矢状窦及窦汇窦腔扩张,横截面呈"O"形或弧形后凸。
4)脑室变化:脑组织肿胀,脑室变窄。
5)硬膜下积液及硬膜下血肿:硬膜下积液被认为是颅内液体腔隙对脑脊液低压的一种代偿性反应。
6)垂体增大:上述征象会随着低颅压的纠正而改善或消失。
7)其他:脊椎MRI表现主要有硬脊膜弥漫性强化、硬脊膜外静脉丛充血扩张、硬脊膜外积液、神经根袖的异常、脊膜憩室等显示脑萎缩。以钆喷酸二葡胺(Gd-DTPA)增强扫描MRI可显示全脑硬脑膜弥漫性强化,脑垂直移位。

诊断

本病的诊断不难,只要把握具有直立性头痛、眩晕加剧,平卧时症状减轻或消失这一临床特点,并结合腰穿脑脊液压力<70mmH2O,压颈无椎管阻塞,即可明确诊断。

治疗

应嘱患者卧床休息,头低足高位,床脚抬高20~30°。鼓励患者多饮水,每天3000~4000毫升。可适量加盐,最好是生理盐水。可静脉滴注生理盐水或等渗液体,每天1000~1500毫升,3~5天为1个疗程。
可试用麻黄碱(麻黄素)、咖啡因、罂粟碱地塞米松新斯的明等药物辅助治疗,刺激脑脊液的产生。对慢性脉络丛炎患者可用透明质酸酶肌注,促进炎症消散。
因腰穿是引起颅内低压综合征的常见原因。因此,腰穿操作时应力求规范,选用细针,穿刺过程中应保持患者的体位,避免移动,穿刺后保持去枕平卧6小时以上。腰穿后颅内低压综合征经上述治疗48小时仍无效时,可考虑用硬膜外自体血修补术,或硬膜外腔生理盐水以20毫升/小时的速度持续滴注48小时,但应避免继发感染。若上述方法无效,应行外科手术修补瘘口。

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