APP 概述
帕金森综合征是临床上神经科医生常用的诊断概念，特指各种原因（脑血管病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等）造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群，主要表现为震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综合征。
病因
帕金森综合征最常见的病因是原发性帕金森病，该病因黑质纹状体变性、脑内多巴胺含量显著减少所致，对左旋多巴治疗有效，约占帕金森综合征的80%。帕金森叠加综合征的表现类似帕金森病，但程度重，病变广，对左旋多巴治疗反应不佳，包括多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）和皮质基底节变性（CBD）、路易体痴呆（DLB）等。继发性帕金森综合征多是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确病因所致。用于治疗精神疾病的神经安定剂（吩噻嗪类和丁酰苯类）是最常见的致病药物。遗传性帕金森综合征可见于肝豆状核变性、Fahr病、多巴反应性肌张力障碍（DRD）等。
临床表现
1.帕金森病
特征性的表现是静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及运动迟缓。运动迟缓包括起动缓慢，冻结、小步、慌张步态，自发动作减少，写字过小、坐位起立困难、发音困难、构音障碍和吞咽困难等。一般姿势不稳是晚发的症状。在病程的中晚期，帕金森病的非运动症状如抑郁、便秘、睡眠障碍、认知损害等可能严重影响患者的生活质量。
2.帕金森叠加综合征
临床表现除了具备帕金森病的临床特点外，尚有突出的锥体束征、小脑萎缩、认知损害等，受累部位范围较广，症状较重，对抗帕金森病药物反应不佳，主要包括以下几种：
（1）多系统萎缩（MSA） 目前分为两种类型，分别为MSA-P和MSA-C型，其中MSA-P型表现为运动迟缓等帕金森综合征症状，MSA-c有突出的小脑损害，但无论何种类型，MSA首发症状多为自主神经症状，如便秘、体位性低血压，尿潴留（或膀胱残余尿增加），男性有勃起障碍等，可在出现帕金森综合征之前数年即存在。
（2）进行性核上性麻痹（PSP） 以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态障碍和轻度痴呆为主要临床特征。比原发性帕金森病的患者较早出现步态不稳、跌跤现象。
（3）皮质基底节变性（CBD） 主要临床表现为运动减少、肌阵挛、姿势障碍、肢体肌张力增高（上肢多不对称）、皮层复合觉缺失、失用，异己肢感现象等。晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍。
（4）路易体痴呆（LBD） 主要症状为波动性认知障碍，帕金森病样表现和幻觉。进行性加重的皮质性痴呆是其特征性症状，可伴发失语、失认、失用和空间定向障碍。部分以肌僵直、运动减少、姿势障碍、步态异常和震颤等帕金森病样表现为首发症状。
3.继发性帕金森综合征
是由各种已知原因，包括血管病、药物、感染、中毒、外伤等所致的帕金森病样表现。
（1）药物源性帕金森综合征 是继发性帕金森综合征最常见的原因，多由服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗作用的抗精神病药或钙离子拮抗剂引起。多见于老年人，女性居多，多出现于用药后3个月内。多数患者症状可逆，停用相关药物数周或数月后症状可消失。表现为服用相关药物后出现静止性震颤、肌僵直、动作迟缓、运动减少、姿势不稳等锥体外系症状。起病较快、进展迅速是其特点。震颤较轻微或不出现，但出汗等自主神经症状较明显，还可出现静坐不能，口、面、颈及肢体的不自主运动。
（2）血管病性帕金森综合征 主要表现为碎步，步态不稳，对称性铅管样肌僵直，缺乏静止性震颤，半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征；以下肢受累为主，对左旋多巴治疗无效。
4.遗传变性病性帕金森综合征
可见于儿童或青少年，主要表现为震颤、肌张力障碍，共济失调，锥体束征和智力低下，运动障碍具有某些帕金森病的特点。常见：
（1）肝豆状核变性 多有肝功损害及肝硬化，发现角膜K-F环和血清铜，铜蓝蛋白低即可确诊。
（2）Fahr病 以锥体外系症状，癫痫，智力减退为主要症状，临床上需排除甲状旁腺功能减退等继发因素引起的基底节钙化。
（3）Hallervorden-Spatz病 由泛酰酸激酶基因突变引起，患者多有锥体系、锥体外系、大脑皮质等多部位受累的表现，MRI检查显示特征性的“虎眼征”。
检查
血、脑脊液常规检查均无异常，CT、MRI检查无特征性改变，功能性脑影像学PET或SPET检查有辅助诊断价值。
诊断
根据英国帕金森病的临床诊断步骤，诊断帕金森综合征首先要存在运动减少，即随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低；同时至少具有以下一个症状：A.肌肉僵直；B.静止性震颤（4～6Hz）；C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成）。诊断原发性帕金森病需先除外可能造成类似症状的各种继发性病因；诊断依赖于临床特点、病程和治疗反应，即具有帕金森病临床三联征（震颤、运动迟缓和僵直）中的至少两项以及对于多巴胺能治疗效果显著。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍，姿势不稳，中轴肌张力明显高于四肢，无静止性震颤，突出的自主神经功能障碍，对左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。儿童或青少年起病多提示遗传性疾病。对原发性帕金森病患者，头CT和MRI无特异性发现，PET检查可早期发现患者纹状体内18F-多巴摄取减少。头颅MRI对帕金森综合征的鉴别诊断有提示意义，如MSA可见到脑桥“十字征”，小脑萎缩等；PSP患者可见“蜂鸟征”；血管病性帕金森综合征可见基底节区多发性梗死灶，肝豆状核变性可见脑干、基底节区异常信号。另外，需针对不同病因完善相关血液、脑脊液、SPECT、PET-CT等方面检查。
治疗
治疗帕金森症的药物包括复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂、抗胆碱能制剂和金刚烷胺等；部分患者可考虑神经核团毁损术或脑深部电刺激手术。
