APP 概述
肛门闭锁症又称锁肛、无肛门症。该病是常见的先天性消化道畸形，占新生儿1/1500～1/5000，男多于女。常合并其他畸形，约占41.6%。本病的病因不清，婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁，外观看不见肛门在何位置。临床上主要是手术治疗。
病因
由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常，其盲端在尿道球海绵肌边缘，或阴道下端附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良，呈平坦状，肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。
临床表现
患儿出生后无胎粪排出，很快出现呕吐、腹胀等胃肠梗阻症状，局部检查，会阴中央呈平坦状，肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹，并有放射皱纹，刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时，会阴中央有突起，手指置于该区可有冲击感，将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。
检查
1.腹部Ｘ线摄片
具有方便、经济等优点，但量所得闭锁高度与术中实际测量所得结果往往存在误差。
2.B型超声波检查
Ｂ超的优点在于无损伤，检查不受限制，不必倒置，不受体位和时间的影响，与Ｘ线检查小相比误差较小。但操作过程中探头与皮肤接触的紧密程度会对结果造成一定影响。
3.CT、MRI检查
MRI对肛门直肠畸形的分类、瘘管、脊柱脊髓及泌尿生殖发育畸形可作出精确诊断，可从影像中找到了评价横纹肌复合体的定量指标并研究其与排便功能的关系，对指导为临床治疗具有重要的临床意义。
诊断
出生后无胎粪排出，肛区为皮肤覆盖，哭闹时肛区有冲击感。倒置位X线侧位片上，直肠末端正位于耻尾线或其稍下方，超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右。
治疗
确诊后应及早行手术治疗，一般施行会阴肛门成形术，也可采用骶会阴肛门成形术。
1.切口
在会阴中央或可激发环形收缩区的中间，做X形切口，长约1.5cm。切开皮肤，翻开4个皮瓣，其下方可见环形外括约肌纤维。
2.寻找游离直肠盲端
用蚁式血管钳经括约肌中间向深层钝性分离软组织，可找到呈蓝色的直肠盲端，在盲端肌层穿2根粗丝线作牵引。因直肠盲端正位于耻骨直肠肌环内，因此应紧贴肠壁向上分离。游离盲端约3cm，使直肠能松弛地拉至肛门口。游离直肠一定要有足够的长度，如不充分游离而勉强拉下缝合，术后极容易发生肠壁回缩，造成瘢痕性狭窄。分离时还应避免损伤尿道、阴道和直肠壁。
3.切开直肠
在直肠盲端作十字形切口切开，用吸引器吸尽胎粪，或让其自然流出拭净。注意保护创面，尽量避免污染。如发生污染，应仔细用生理盐水冲洗。
4.吻合固定
将直肠盲端与周围软组织固定数针，用细丝线或肠线间断缝合肠壁与肛周皮肤8～12针。注意肠壁与皮肤瓣应交叉对合，使愈合后瘢痕不在一个平面上。术后10天左右开始扩肛，防止肛门狭窄。
