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急性脊髓炎
疾病

概述

急性脊髓炎是指各种自身免疫反应(多为感染后诱发,个别为疫苗接种后或隐源性原因)所致的急性横贯性脊髓炎性改变,又称急性横贯性脊髓炎,是临床上最常见的一种脊髓炎。该病是指非特异性炎症引起脊髓急性进行性炎性脱髓鞘病变或坏死,病变常局限于脊髓的数个节段,主要病理改变为髓鞘肿胀、脱失、周围淋巴细胞显著增生、轴索变性、血管周围炎症细胞浸润。胸髓最常受累,以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。

病因

直接病因尚不明确,多数患者在出现脊髓症状前1~4周有发热上呼吸道感染腹泻病毒感染症状或疫苗接种史,包括流感、麻疹水痘风疹流行性腮腺炎EB病毒、巨细胞病毒、支原体等许多感染因子都可能与本病有关,但其脑脊液未检出病毒抗体,脊髓和脑脊液中未分离出病毒,推测可能与病毒感染后自身免疫反应有关,并非直接感染所致,为非感染性炎症性脊髓炎。

临床表现

急性脊髓炎可见于任何年龄,但以青壮年居多,在10~19岁和30~39岁有两个发病高峰。其年发病率在1~4/100万。男女发病率无明显差异,各种职业均可发病,以农民多见,全年散在发病,冬春及秋冬相交时较多。
急性脊髓炎的临床表现为急性起病,起病时可有低热、病变部位神经根痛,肢体麻木乏力和病变节段束带感;亦可无其他任何症状而直接发生瘫痪。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍,运动障碍早期为脊髓休克表现,一般持续2~4周后,肌张力逐渐增高,腱反射活跃,出现病理反射。脊髓休克期的长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染压疮等并发症。脊髓损伤严重时,常导致屈肌张力增高,下肢任何部位的刺激或膀胱充盈,均可引起下肢屈曲反射和痉挛,伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状,称为总体反射,常提示预后不良。随着病情的恢复,感觉平面逐渐下降,但较运动功能的恢复慢且差。自主神经功能障碍早期表现为二便潴留,后随着脊髓功能的恢复,可形成反射性神经源性膀胱。大多数脊髓炎患者在起病后8周内症状开始恢复,至3~6个月后恢复速度开始减慢,其中三分之一的患者不遗留后遗症,三分之一的患者遗留中等程度后遗症。另有三分之一的患者遗留严重后遗型。
急性脊髓炎病程一般为单向,但是在一部分患者中,急性脊髓炎为其首发症状,病灶继而可以累及到视神经,大脑白质或再次累及脊髓,从而演变为视神经脊髓炎,多发性硬化或者复发性脊髓炎。[1]

检查

优先选择的检查为脊髓MRI和脑脊液检查。
1.脊髓MRI
典型MRI显示病变部脊髓增粗,病变节段髓内多发片状或斑点状病灶,呈T1低信号、T2高信号,强度不均,可有融合。但有的病例可始终无异常。
2.脑脊液检查
脑脊液压力正常或增高,若脊髓严重肿胀造成梗阻则压颈试验异常。脑脊液外观无色透明,细胞数、蛋白含量正常或轻度增高,淋巴细胞为主,糖、氯化物正常。[2-3]

诊断

1.诊断依据
(1)进展性的脊髓型感觉、运动、自主神经功能障碍;
(2)双侧的症状或体征(不一定对称);
(3)明确的感觉平面;
(4)影像学除外压迫性病变(MRI或脊髓造影;如条件不具备可行CT检查);
(5)提示脊髓炎症的表现,脑脊液淋巴细胞增高、IgG升高或增强扫描可见强化;如果初期无上述表现,可在第2~7天复查MRI及腰穿;
(6)起病后4小时到21天内达到高峰。
2.须除外条件
(1)发病前10年内有脊髓放射线接触史;
(2)病变范围符合脊髓血管分布,如脊髓前动脉综合征
(3)脊髓表面异常流空信号提示脊髓动静脉畸形;
(4)血清学或临床表现提示结缔组织病结节病贝赫切特综合征干燥综合征系统性红斑狼疮混合性结缔组织病等);
(5)中枢神经系统感染性疾病的表现,如梅毒莱姆病艾滋病、支原体及病毒感染等头颅;
(6)MRI异常提示多发性硬化或存在视神经炎的临床表现。

鉴别诊断

1.脊髓血管病
脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎混淆,病变部位常出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍,但深感觉保留;脊髓出血较少见,多由外伤或脊髓血管畸形引起,起病急骤伴有剧烈背痛,肢体瘫痪和尿便潴留。可通过脊髓核磁及脑脊液检查鉴别。
2.急性脊髓压迫症
脊柱结核或转移癌,造成椎体破坏,突然塌陷而压迫脊髓,出现横贯性脊髓损害。通过核磁较容易鉴别。
3.急性硬脊膜外脓肿
有化脓性病灶及感染病史,病变部位有压痛。腰穿有梗阻现象,外周血和脑脊液白细胞增高明显,脑脊液蛋白含量明显增高,MRI可协助诊断。
4.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
肢体呈迟缓性瘫痪,末梢型感觉障碍,可伴有颅神经受损,括约肌功能障碍一般少见。脊髓MRI正常,脑脊液蛋白细胞分离,肌电图神经传导速度减慢。

治疗

1.一般治疗
加强护理,防治各种并发症是保证功能恢复的前提。
(1)高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧,保持呼吸道通畅,选用有效抗生素来控制感染,必要时气管切开进行人工辅助呼吸。
(2)排尿障碍者应保留无菌导尿管,每4~6小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复,残余尿量少于100ml时不再导尿,以防止膀胱痉挛,体积缩小。
(3)保持皮肤清洁,按时翻身、拍背、吸痰,易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉,并涂以3.5%安息香酊,有溃疡形成者应及时换药,应用压疮贴膜。
2.药物治疗
(1)皮质类固醇激素  急性期,可采用大剂量泼尼松龙短程冲击疗法,连用3~5天,之后逐渐减量维持4~6周后停药。
(2)免疫球蛋白  连用3~5天为1疗程。
(3)B族维生素  有助于神经功能恢复。常用维生素B1甲钴胺肌肉注射。
3.康复锻炼
急性瘫痪期需保持功能位置,并对瘫痪的肢体进行按摩及被动的功能练习,改善患者的肢体血液循环,防止肢体挛缩、强直,当患者肢体功能逐渐恢复时,鼓励患者进行主动的功能运动,使其早日康复。

预后

预后取决于急性脊髓炎损害程度、病变范围及并发症情况。如无严重并发症,多于3~6个月内基本恢复。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良。合并泌尿系感染、压疮、肺部感染者常影响恢复,遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差,短期内可死于呼吸循环衰竭。
参考文献
1. Albert LJ, Inman RD .Molecular mimicry and autoimmunity :N Engl J Med ,1999 :341(27):2068-2074 .
2.Misra UK,Kalita J,Kumar S .A clinical, MRI and neurophysiological study of acute transverse myelitis :J Neurol Sci ,1996 :138:150—156 .
3.Transverse Myelitis .Consortium Working Group. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis :Neurology ,2002 :59:499-505 .

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