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先天性脑积水
疾病

概述

先天性脑积水也称婴儿脑积水。正常情况,颅内脑脊液是不断地产生和吸收的,保持着一个动态平衡;若出现产生过多或(和)吸收回流障碍,则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水。
早期对智力没有影响,晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良,发生压疮呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例,病情会自行缓解或停止发展。

病因

发生原因是多方面的,以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻(非交通性)脑积水及非梗阻性(交通性)脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生;后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高,大脑组织受压,发生退行性变,可变得极为菲薄。

临床表现

婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特征是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其他囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩,可致失明眼球震颤惊厥亦较常见。还常并发身体其他部位畸形。少数病例,脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压亦不高,成为“静止性脑积水”。

检查

1.头颅平片
颅腔扩大,颅骨变薄,板障结构稀少甚至完全消失,血管沟浅或不见,脑回压迹可能加深,颅缝分离,前囟增宽,颅与面比例明显增大。
2.CT
为对脑积水最直接的诊断方法,已替代了脑室造影检查。CT不仅可判断脑积水的程度、推测阻塞部位、病因、是否合并畸形,对治疗更有极大的指导意义。
3.磁共振成像
也是目前理想的诊断方法,可以行三维成像。能更清晰地显示颅内结构,特别是颅底部位的结构,可查出病因与被梗阻的部位。

诊断

根据临床表现和辅助检查可以做出诊断。

治疗

分为非手术治疗和手术治疗。
一般轻度脑积水应先试用非手术治疗,以脱水疗法和全身支持疗法为主。
手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mmHg)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过44.2cm、大脑皮质萎缩厚度在0.88cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,手术风险较大,建议采用可调压分流管。手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术,脑室—矢状窦分流术,脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全,并发症少,使用较多。

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