概述
弥散性血管内凝血(DIC)不是一种独立的疾病,而是许多疾病在进展过程中产生凝血功能障碍的最终共同途径,是一种临床病理综合征。由于血液内凝血机制被弥散性激活,促发小血管内广泛纤维蛋白沉着,导致组织和器官损伤;另一方面,由于凝血因子的消耗引起全身性出血倾向。两种矛盾的表现在DIC疾病发展过程中同时存在,并构成特有临床表现。在DIC已被启动的患者中引起多器官功能障碍综合征将是死亡的主要原因。国内尚无发病率的报道。DIC病死率高达31%~80%。
病因
DIC的病因来自于基础疾病。感染性疾病和恶性疾病约占2/3,产科灾难和外伤也是DIC的主要病因。
诱发DIC的基础疾病包括:①全身感染/严重感染,包括细菌、病毒、寄生虫、立克次体等。②外伤,包括多发性创伤、大面积的灼伤、脂肪栓塞等。③器官损害,见重症胰腺炎等。④恶性肿瘤,包括各种实体瘤、白血病、骨髓增生性疾病等。⑤产科灾难,包括羊水栓塞、胎盘早剥、死胎综合征等。⑥其他,如严重肝衰竭、严重中毒或蛇咬伤、输血反应、器官移植排异反应等等。
临床表现
临床表现与基础疾病有关。DIC时何种蛋白溶解过程(凝血或纤溶)处于优势,将在很大程度上决定临床表现的特征。以凝血为主者可只表现为血栓栓塞性DIC;以纤溶为主者可发展为急性消耗性出血。也可在上述之间呈现一种广谱的,涉及不同类型的DIC临床表现。
1.出血
多部位出血常预示急性DIC。以皮肤紫癜、淤斑及穿刺部位或注射部位渗血多见。在手术中或术后伤口部位不断渗血及血液不凝固。
2.血栓栓塞
由于小动脉、毛细血管或小静脉内血栓引起各种器官微血栓形成,导致器官灌注不足、缺血或坏死。表现皮肤末端出血性死斑;手指或足趾坏疽。
3.休克
DIC的基础疾病和DIC疾病本身都可诱发休克。
4. 各脏器功能受损
重要器官①肾脏受损率25%~67%,表现为血尿、少尿、甚至无尿;②中枢神经功能障碍表现意识改变、抽搐或昏迷;③呼吸功能受影响表现肺出血、不同程度的低氧血症;④消化系统表现消化道出血等;⑤肝功能障碍22%~57%,表现黄疸、肝衰竭。
检查
1.常用的快速简易的实验室筛选检查包括:血小板计数、凝血酶原时间、激活的部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体。
2.DIC特殊的检查适用于筛选检查后仍不能确诊者。
诊断
DIC诊断的一般标准:
1.存在易致DIC的基础疾病
无论是国内,还是国外的诊断标准,是否存在基础疾病极为重要。若没有明确诱发DIC的基础疾病诊断应慎重。如感染、恶性肿瘤、大型手术或创伤、病理产科等。
2.有下列2项以上的临床表现
(1)严重或多发性出血倾向。
(2)不能用原发病解释的微循环障碍或休克。
(3)广泛性皮肤黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,或不明原因的肺、肾、脑等器官功能衰竭。
(4)抗凝治疗有效。
3.实验室符合下列条件
(1)同时有下列3项以上实验异常:血小板计数、凝血酶原时间、激活的部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体等。
(2)疑难或特殊病例进行特殊检查。
治疗
由于DIC的诱发因素以及临床表现的严重程度各不相同,治疗决策应是个体化。
1.基础疾病治疗
加强基础疾病治疗是消减DIC促发因素,增加患者存活的首要措施。
2.血液制品的应用
应用血液制品实际是一种替代性治疗。包括浓缩血小板悬液、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、新鲜全血、凝血酶原复合物等等。
3.肝素应用
肝素治疗可使某些慢性DIC患者受益。也用于急性DIC患者,应用时需审慎。
4.纤溶抑制剂
应用时需慎重。
预后
DIC的病死率高达31%~80%。由于DIC病因是各种不同的基础疾病,所以对基础疾病及对总的临床表现的了解和认识,则更为重要。