APP 概述
脾功能亢进症是一种临床表现为脾肿大，一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后症状缓解的综合征。引起脾大原因有多种，如：传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。临床表现为脾大，血细胞减少可出现贫血，感染和出血倾向。脾切除后血象正常或接近正常，症状缓解。
病因
脾亢与脾大有关，引起脾大的病因包括：
1.感染性疾病
传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。
2.免疫性疾病
特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。
3.淤血性疾病
充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、布-加综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。
4.血液系统疾病
（1）溶血性贫血 遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。
（2）浸润性脾大 各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。
5.脾的疾病
脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。
6.原发性脾大
发病原因不明。
临床表现
血细胞减少可出现贫血，感染和出血倾向。脾大通常无症状，往往在体检时发现。有时巨脾的症状也很轻微，患者可感到腹部不适，胃纳减小或向一侧睡时感到不舒服。如有左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，往往提示脾梗死的可能。
各种原因引起的脾大，其脾功能亢进引起血细胞减少的程度是不一样的。通常淤血性脾大时血细胞减少较为明显。浸润所致的脾大如慢性白血病时，脾亢往往不太明显。临床上脾大的程度与脾功能亢进也不一定平行。
检查
脾亢时血细胞减少，但细胞形态正常。早期以白细胞及血小板减少为主，重度脾亢时可出现三系明显减少。骨髓检查呈增生象，可出现成熟障碍，这是因为外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放所致。
