APP 概述
颈静脉球体瘤是一种起源于化学感受器的血管瘤样肿瘤，也称为非嗜铬性副神经瘤或化学感受器瘤、鼓室体瘤等。临床表现为单侧搏动性耳鸣、轻度传导性耳聋和耳部闷胀感，晚期可出现多组颅神经的症状。治疗以手术治疗为主。
分型
1962年Alford和Guild首次将颈静脉球体瘤分为两型：起源并局限于中耳的称鼓室球体瘤，累及中耳和颈静脉球两处的称为颈静脉球体瘤。随着医学影像学的发展和颅底手术技术的发展，Fisch、Glasscock和Jackson分别于1978年和1981年提出了两种分型法（表1，表2），这两种分型法描述了肿瘤的范围及颞骨、颞下窝、颅内的侵犯程度，为目前广泛采用。
表1 颈静脉球体瘤Fisch分型法
分型
范围
A型
肿瘤局限于中耳腔（鼓室球体瘤）
B型
肿瘤局限于鼓室乳突区域，无迷路下骨破坏
C型
肿瘤侵犯迷路下，扩展到岩尖部，并破坏该处骨质
D1型
肿瘤侵入颅内，直径小于2cm
D2型
肿瘤侵入颅内，直径大于2cm
表2 颈静脉球体瘤Glasscock-Jackson分型法分型
范围
鼓室体瘤Ⅰ型
肿瘤局限于鼓岬表面
鼓室体瘤Ⅱ型
肿瘤完全充满中耳腔
鼓室体瘤Ⅲ型
肿瘤充满中耳腔，扩展至乳突
鼓室体瘤Ⅳ型
肿瘤充满中耳腔，扩展至乳突或穿透鼓膜至外耳道，或向前发展累及颈内动脉
分型
范围
颈静脉球瘤Ⅰ型
肿瘤小，限于颈静脉球、中耳和乳突
颈静脉球瘤Ⅱ型
肿瘤侵犯至内听道下方，可有颅内侵犯
颈静脉球瘤Ⅲ型
肿瘤侵犯岩尖部，可有颅内侵犯
颈静脉球瘤Ⅳ型
肿瘤超出岩尖至斜坡或颞下窝，可有颅内侵犯
病因
有家族发病倾向。本瘤源于颈静脉球体或舌咽神经鼓支，形成血管性肉芽组织，有包膜，色暗红，表面光滑或略有结节，显微镜下见其由多角形上皮样细胞团块围绕的薄壁血管构成，血管无收缩功能易出血，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，核椭圆，不分裂，嗜铬反应阴性，瘤细胞间有少量淋巴细胞，成纤维细胞及弹力纤维。肿瘤生长缓慢，可向邻近组织侵袭扩展，累及外耳道，中耳乳突，岩尖并可进入颅中窝或颅后窝，少数可恶变转移。
临床表现
本病以女性多见，男女之比约为1:6，可见于从婴儿到老年的任何时候，但高发年龄在50～60岁之间。发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物质分泌性的特点。根据肿瘤原发部位及发展状况不同，出现的症状和体征也有异。鼓室体瘤出现症状较早，而起源于颈静脉球顶部的颈静脉球体瘤可于疾病晚期才出现症状。
1.早期症状
单侧搏动性耳鸣、轻度传导性耳聋和耳部闷胀感，耳鸣与脉搏一致，如压迫患侧颈动脉，耳鸣立即消失，停止压迫，耳鸣迅即重现。如肿瘤长到外耳道，可有出血，继发感染后可有流脓或流脓血性液，肿瘤压迫或继发感染可引起耳痛。
2.晚期症状
肿瘤压迫颈静脉球窝的神经血管结构并沿颅底伸展侵犯舌下神经管时可出现咽下困难、声嘶、误吸和构音障碍等。肿瘤向上、向前破坏颈静脉球窝可暴露颈内动脉管并进入中耳，产生传导性听力下降和搏动性耳鸣，或面瘫。肿瘤侵入咽鼓管并沿管周气房或颈内动脉管生长可进入岩尖、海绵窦和中颅窝，出现面部麻木等症状。肿瘤沿颅底或迷路下气房生长可进入颅后窝，压迫小脑和脑干，可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛，则出现颅内压增高症状，甚至脑疝而死亡。
检查
1.耳镜检查
肿瘤早期可见鼓膜完整，但呈深红色或蓝色，逐渐向外隆起。以鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿瘤相贴，可见肿物搏动，与脉搏跳动一致，进一步加压，肿瘤受压颜色转白而停止搏动，即Brown氏征。肿瘤可穿破鼓膜而突入外耳道，出现血性或脓血性分泌物，耳道内检查可见出血性新生物，触之易出血。[1]
2.CT检查
CT可以清楚地显示颞骨破坏的范围。当颈静脉球窝和下鼓室之间的骨性分隔尚完整时，CT可以分辨出肿瘤是来源于颈静脉球窝还是中耳。可见颈静脉孔区不均匀高密度影边界不清，注药后肿瘤强化，如肿瘤累及颈内动脉行冠状扫描可观察肿瘤与颈内动脉的关系。
3.MRI检查
肿瘤在MRI上呈等T1和长T2不均信号影，轮廓不规则，注药后明显强化，边界清晰。对显示肿瘤与周围软组织的关系要比CT更清晰，能明确肿瘤向颅内侵犯的范围，以及是硬膜外还是硬膜内侵犯。颈静脉球体瘤在MRI上有特征性的信号，具有诊断价值，即肿瘤内出现血管流空现象，称作salt and pepper pattern。
4.磁共振血管成像
可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静脉或乙状窦。颈静脉球血管造影目的：①明确诊断；②了解肿瘤供血动脉；③除外颈动脉体瘤和迷走神经瘤，为术前栓塞做准备；④静脉期判断肿瘤对颈内静脉回流影响。
诊断
详细的病史、典型的症状和体征是诊断的重要依据。体格检查时应进行彻底的耳科学、耳神经学和神经科学检查。现代影像学则为诊断提供了最重要的依据。
凡具有与脉搏一致的搏动性耳鸣、传导性耳聋和耳部闷胀感的长期病史，鼓膜呈深红色或蓝色、或伴有耳内出血，尤其是外耳道内有触之极易出血的息肉样或肉芽样组织者，均应考虑本病。[2]
鉴别诊断
鼓室球体瘤应与特发性血鼓室、中耳胆固醇性肉芽肿相鉴别；肿瘤穿破鼓膜者，应与中耳炎性息肉或肉芽区别；合并感染并有面瘫者，需与中耳癌鉴别；合并颅神经症状者，需与相应颅神经的神经鞘瘤或神经纤维瘤相鉴别，如听神经瘤、面神经瘤、迷走神经鞘瘤等；此外，还应与颅底脑膜瘤、转移性肿瘤、鼻咽癌、异位颈内动脉、颈内动脉瘤、先天性鼓室底壁缺损、高位颈静脉球等相鉴别。
治疗
应根据病变范围结合患者的年龄、健康状况、术后生活质量等因素综合考虑治疗方法，主要方法有手术、观察和放疗等。
1.手术治疗
颈静脉球体瘤的首选方法为彻底手术切除。根据肿瘤的部位、侵犯范围，参照临床分期（Fisch）,可采用不同的手术方法：局限于鼓室内的小型肿瘤可采用耳科手术入路，如耳道入路或耳后入路。肿瘤体积较大涉及颈静脉孔区则需要采用颅底手术入路，分为以下三类：①外侧方入路：用于已侵犯岩骨段颈内动脉的大中型颈静脉球瘤，通过乳突切除从后外侧到达颈静脉孔区。②后侧方入路：包括枕下乙状窦后入路、远外侧及经髁入路等。适用于以肿瘤颅内部分占优势的患者。③前方入路：颞下窝入路为最主要的手术入路，此基础上可联合外侧入路。用于Fisch分型B型或C型肿瘤，特别适用于肿瘤沿着颈动脉岩骨部或咽鼓管侵及岩尖并长入中颅底的患者。理想的手术入路选择应遵循以下两大原则:避免损伤重要神经血管结构的前提下最大程度的显露术野、切除肿瘤。为此术前应综合考虑肿瘤类型、侵及范围、周围结构受累程度、听力、神经功能及术者经验，选择最佳手术入路，以期达到最好的治疗效果。
2.放射疗法
凡病变范围广泛、难以手术切除或手术切除不满意者，或全身情况不能手术者，均可采用放射治疗。
3.介入治疗
术前栓塞可降低术野的出血，降低功能性颈静脉球体瘤儿茶酚氨的释放。许多学者主张术前血管栓塞，最好在术前1天行栓塞，2～3天后行手术治疗。对于那些因为自身条件不能接受手术治疗的患者，介入治疗也是一种姑息治疗方式。[3]
预后
据文献报道，一般术后5年的治愈率为60%，复发率为25%，虽然局限于鼓室内的小肿瘤近期手术疗效满意，但有数年后复发的可能。较大的肿瘤虽经广泛切除，复发的可能性仍然存在，复发多在术后2年内。
