概述
肝海绵状血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤。可能与先天发育异常有关,本病好发于30~50岁的成年人,女性多见。临床表现可随肿瘤大小、发生部位、生长速度及肝组织受损伤程度而不同。
病因
可能与下列因素有关:
1.肝毛细血管组织感染后变形,毛细血管扩张;
2.肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,坏死后的肝组织周围血管充血、扩张,最后形成空泡状;
3.肝内区域性血循环停滞后,致使血管形成海绵状扩张。肝内持续性静脉淤滞,引起静脉膨大;
4.肝内出血、血肿机化、血管再通后形成血管扩张;
5.发育异常,此为较多学者的认为。
临床表现
大多数病人无临床症状,常在体检或B超、CT检查以及剖腹手术时发现。肿瘤发展缓慢,病程可长达数十年。当肿瘤逐渐增大压迫邻近脏器时,可出现上腹胀闷、进食后饱胀、嗳气等症状。部分患者可出现贫血、白细胞总数和血小板减少,可能与瘤内血栓形成,从而破坏红细胞和消耗大量血小板有关。
巨大海绵状血管瘤在肝内形成动静脉瘘时,可引起充血性心力衰竭。极少有梗阻性黄疸,偶有蒂扭转。
大多数病例在腹部可触及包块,表面光滑,质地柔软或中等硬度,压之能缩小,有弹性感,无压痛,可闻及血管杂音。
检查
1.可有血白细胞总数和血小板减少。
2.B型超声
B超检查是诊断本病最常用的方法。小海绵状血管瘤多为边界清楚的高回声结节,巨大海绵状血管瘤则表现为高回声和低回声相混合的图像。
3.同位素血池扫描
肝海绵状血管瘤表现为普通扫描时的充盈缺损区部位的放射性浓聚,并随时间的延长而增浓,这种过度填充现象是肝血管瘤的特征性影像。
4.CT
平扫时为边界清楚、均匀的低密度影,增强后早期可见病灶周边呈片状、结节状强化,延迟扫描可见病灶中心部也逐渐强化,最终整个病灶被充填。
5.MRI
在T1加权图像上多呈均匀的低信号,质子加权即是均匀的高信号,T2加权图像上则为很明显的高信号,呈“灯泡征”。如血管瘤发生纤维变或囊性变,则信号强度可不均匀。
6.肝动脉造影
肝动脉造影是诊断肝血管瘤最可靠的方法。在动脉期即可见肿瘤区域内有许多血管湖,造影剂在血管湖内滞留时间较长,可达20秒或更长时间,至静脉期仍不消失。
诊断
目前常用的辅助诊断手段为腹部超声、腹部CT、腹部MRI、核素肝血池扫描。尽管随着各种影像学检查技术的进步,大部分的肝海绵状血管瘤已能正确的诊断,但这些检查方法均存有缺陷,不能仅根据某一项检查即做出诊断,而宜行腹部超声联合CT、MRI检查后综合分析。
治疗
肝血管瘤的治疗包括手术和非手术治疗。根据肿瘤的大小、位置、生长速度和患者的身体情况来确定。由于临床罕见有恶变,故如无临床症状,即无需特殊处理,可定期随访。
(一)手术切除适应证
1.有明显临床症状,影响正常生活和工作者;
2.直径>10cm 的巨大海绵状血管瘤;
3.诊断不明确,不能排除恶性肿瘤者;
4.生长速度较快、短期内明显增大的血管瘤;
5.有发生破裂出血可能者;
6.对年龄40岁以下,瘤体>5cm,可能有继续增大者。
(二)其他疗法
1.介入栓塞治疗
目前HAE 多用于无法手术切除的肝血管瘤的治疗。另外,妊娠期海绵状血管瘤常迅速增大,为预防腹压逐渐增大引起肝海绵状血管瘤的破裂出血,HAE是最佳的选择治疗方法。
2.放射治疗
对无法手术切除的巨大肝海绵状血管瘤,可采用放射治疗,以控制肿瘤进一步增大。