APP 概述
门静脉血栓形成（PT）是指发生于门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓。门静脉血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高、肠管淤血，是导致肝前门静脉高压的一个重要原因。门静脉血栓性阻塞多继发于慢性肝病及肿瘤疾患。单纯的肝外门静脉阻塞则多见于青少年及儿童。
病因
门静脉血栓形成的病因很复杂，主要有炎症性、肿瘤性、凝血功能障碍性、腹腔手术后、外伤性及原因不明性等。
1.门静脉高压症
多因各种病因的肝硬化及充血性脾大所致。主要是由于门静脉压力升高，造成门静脉及其属支的向肝性血流的减少和血流速度的减慢造成涡流，而致血小板堆积形成血栓。
2.腹腔感染
为肠道感染性病灶的细菌进入门静脉系统所引起，如新生儿脐炎、脐静脉脓毒血症，成人常见的有急性阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎、小肠炎性病变、腹腔盆腔脓肿及腹部术后感染等。
3.腹部手术及外伤
各种腹腔的手术均可导致门静脉系统的血栓形成，特别是脾切除术后最常见，可能与术后血小板增多和血液黏稠度升高有关。脾切除术后门静脉血流量减少，门静脉压力下降加速了血栓的形成，此外，术后扩张的脾静脉内血流缓慢，在高凝状态下又促成了脾静脉血栓形成。
4.血液高凝状态
腹部肿瘤，特别是结肠及胰腺的肿瘤，常伴有门静脉系统的高凝状态，可导致血栓形成。近年来还发现遗传性凝血功能紊乱也参与门静脉血栓的形成，包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷等。
5.肿瘤等压迫门静脉
肿瘤（如胰腺肿瘤、肝细胞癌）压迫，肠扭转等导致门静脉系统血流受阻，致门静脉血栓形成。
6.其他原因
包括原发性小静脉硬化，脾静脉或肠系膜静脉血栓的蔓延，部分患者有长期服用避孕药史，少见的因素有各种充血性心力衰竭、红细胞增多症等。
7.原发性门静脉血栓形成
少部分肝外门静脉栓塞尚无明确病因。可有四肢深静脉血栓形成或游走行血栓性静脉炎病史。
临床表现
1.临床分型
（1）急性型 较少见，常发生于①脾切除后；②门-腔静脉吻合术吻合口处血栓形成；③脾静脉血栓形成的延续；④化脓性门静脉炎；⑤腹部外伤。
（2）慢性型 较常见，多数继发于凝血异常及门静脉血流淤滞。最常见男性肝硬化患者，肝细胞癌常为促发因素。
2.临床症状
（1）肠系膜静脉血栓形成 腹痛是最早出现的症状。腹痛多为局限性，少数为全腹弥漫性。腹痛呈间歇性绞痛，但不剧烈。可持续较长时间，50%的患者有恶心和呕吐，少数患者有腹泻或便血。如突然产生完全性梗阻，可出现脐周剧烈腹痛呈阵发性，多伴有明显恶心、呕吐，有排气排便，此时查体无明显体征，如病情进一步发展可出现肠坏死的表现，持续性腹痛、腹胀、便血、呕血、休克及腹膜刺激征等。腹穿可抽出血性腹水。
（2）脾静脉血栓形成 表现为脾脏常迅速增大，脾区痛或发热。
（3）门静脉血栓形成 临床表现变化较大，当血栓缓慢形成，局限于肝外门静脉，且有机化，或侧支循环丰富，则无或仅有轻微的缺乏特异性的临床表现，常常被原发病掩盖，急性或亚急性发展时，表现为中重度腹痛，或突发剧烈腹痛，脾大、顽固性腹水，严重者甚至出现肠坏死，消化道出血及肝性脑病等。
检查
1.血液及粪便化验
当肠坏死合并细菌感染时，白细胞计数增多，大便潜血阳性，肌酸磷酸激酶明显增高，甚至出现电解质紊乱和代谢性酸中毒；当合并消化道大出血时，可有贫血，原发性静脉血栓形成者抗凝血酶Ⅲ因子可降低或缺乏。脾切除术后的患者有时血小板明显增高。
2.腹穿检查
合并肠坏死时，可抽出血性腹水，镜检可见红细胞，潜血阳性。
3.腹部X线平片
合并肠坏死或麻痹性肠梗阻时，可见肠管扩张增粗伴气液平面。
4.腹部B超
显示门静脉血栓形成的部位、大小及范围。主要发现门静脉主干、脾静脉残端内和肠系膜上静脉主干增宽，静脉内有异常回声，为实质性不规则性强光点或等回声光点。有门静脉海绵样变者，门静脉主干及分支消失，门静脉为小而不规则的管状结构所代替。
5.彩色多普勒
门静脉、脾静脉或肠系膜上静脉内径增宽并探及实质性回声，血流变细，完全阻塞时血流信号消失，栓塞远侧静脉扩张。
6.腹部CT
包括常规平扫及增强扫描（动脉期和静脉期），门静脉血栓的CT典型征象是门静脉腔内出现不强化低密度条状或块状病灶，并可见侧支静脉及异常肠段，正确率超过90%，同时可发现脾大或脾厚。
7.血管造影
直接或间接门静脉造影可显示血栓形成的位置、范围，诊断率为63%～91%。
8.磁共振血管造影术
可以了解门静脉系统通畅性、血栓形成、曲张静脉、自发性分流等。敏感性和特异性极高。
诊断
1.腹痛、腹部脓肿，门静脉高压，上消化道出血等。
2.在临床诊治肝硬化门静脉高压的过程中，对于急性起病，不明原因的腹痛、腹胀、血样便，无明确原因的上消化道大出血或脾肿大，不明原因的麻痹性肠梗阻，合并有血液高凝状态，特别对于门静脉高压症断流术后的患者，应警惕并发门静脉系统血栓形成的可能，但确诊还要依靠彩色多普勒超声或CT检查，诊断困难者行磁共振血管成像、门静脉造影。
鉴别诊断
1.急性肠梗阻
表现为腹部膨隆，腹痛剧烈呈阵发性加剧，体检可见肠型或逆蠕动波，肠鸣音亢进呈气过水声或金属音调。麻痹性肠梗阻时，则肠鸣音减弱或消失。腹部X线透视或平片检查可见肠腔内有多个阶梯状液平，少数患者既往有腹部手术史。
2.慢性胆囊炎
疼痛部位多位于右上腹，可放射至右侧背部和肩胛区，疼痛常在进食油腻食物后加重，B超或CT等检查可确立诊断，有时可发现与胆囊结石并存，而胰腺的形态正常，胰管无扩张表现。但必须指出少数患者慢性胆囊炎，胆囊结石与慢性胰腺炎可同时存在。
3.慢性胰腺炎、胰腺癌
患者临床上所表现的上腹饱胀，隐痛、腹泻及消瘦等症状并非其特有，慢性胰腺炎患者同样存在上述症状，并且后者也可出现黄疸和包块而酷似胰腺癌，故两者鉴别十分困难，但慢性胰腺炎一般病史较长，且有反复发作史，腹泻和消瘦症状仅在经历较长病程后才显著。胰腺癌病程较短，无反复发作史，消瘦则较早出现。胰腺炎时腹部X线平片可发现胰腺钙化点。B超，CT检查或胰腺肿块组织细胞学检查可确定诊断。
并发症
门静脉血栓形成最突出和最常见的并发症为食管胃底静脉曲张出血。
治疗
1.抗凝治疗
为主要的治疗措施，对新近发生的血栓应做早期静脉肝素抗凝治疗，可出现完全或广泛性再通，还可防止血凝块的播散，可短期防止肠道缺血，长期防止肝外门静脉高压，推荐口服抗凝药物治疗至少维持半年。
2.溶栓治疗
本病急性期可行溶栓治疗，有全身静脉溶栓药物（尿激酶）的应用可使门静脉主干再通，近年来，由于介入水平的提高，局部用药更多，早期的门静脉血栓采用经皮经股静脉插管至肠系膜上动脉后置管，用微量泵尿激酶进行早期持续溶栓等对急性PT和新近发生的PT有效。
3.介入及手术治疗
对于短时间内的急性门静脉血栓形成，尽早行门静脉切开取栓，对于血栓形成时间较长，血栓出现机化，切开取栓或溶栓的效果差，可选择门奇断流或门腔分流术。
4.经颈静脉肝内门腔静脉分流术治疗
自1989年经颈静脉肝内门腔静脉分流术这种介入放射学技术引入临床以来，已经成为控制门静脉高压出血、难治性腹水的一种治疗选择。
5.肠切除
主要针对肠系膜血栓形成患者有肠坏死时，坏死肠段及肠系膜切除是惟一的治疗方法，术后持续抗凝预防血栓再形成。
