APP 概述
肺孢子菌肺炎，又称卡氏肺孢子虫肺炎，卡氏肺囊虫肺炎，是由肺孢子菌引起的间质性浆细胞性肺炎，为条件性肺部感染性疾病。本病20世纪50年代前仅见于早产儿，营养不良婴儿，近10年来随着免疫抑制剂的应用，肿瘤化疗的普及，尤其是HIV感染的出现，发病率明显上升，已成为HIV感染患者最常见的机会感染与致死的主要病因。
病因
肺孢子菌（PCP）为单细胞生物，长期以来被划归为原虫，称为卡氏肺孢子（囊）虫。1988年通过对其核糖体小亚基rRNA的序列分析证实其属于真菌，更名为肺孢子菌，感染人类的被命名为伊氏肺孢子菌。肺孢子菌主要有包囊和滋养体两种形态。滋养体为可变多形体，有细足和伪足形成，类似阿米巴。包囊呈圆形，直径4～6微米，囊壁内含有囊内小体（或称子孢子），完全成熟的包囊内一般为8个，包囊是重要的诊断形态。肺孢子菌寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊进入肺泡后破裂，囊内小体脱囊后发育为滋养体，滋养体紧贴肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。
临床表现
本病潜伏期为4～8周。AIDS患者的潜伏期较长，平均为6周，甚至可达1年。流行性婴儿型（经典型）流行于育婴机构。起病缓慢，先有厌食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%～50%。儿童-成人型（现代型）起病较急，开始时干咳，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大。从起病到诊断，典型的为1～2周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4～8天死亡。并发AIDS患者病程较为缓慢，渐进，先有体重下降、盗汗，淋巴结肿大，全身不适，继而出现上述呼吸道症状，可持续数周至数月。未经治疗者全部死于呼吸衰竭。本病症状严重，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常，部分病人可闻及散在湿啰音。
检查
1.血液学检查
白细胞计数增高或正常，与基础疾病有关。嗜酸性粒细胞轻度增高。血清乳酸脱氢酶常增加。
2.血气和肺功能
动脉血气分析常有低氧血症和呼吸性碱中毒。肺功能检查肺活量减低。肺弥散功能低于70%估计值。
3.病原学检查
痰、支气管肺泡灌洗液，经纤维支气管镜肺活检做特异性的染色如吉姆萨染色、亚甲胺蓝染色、Gomori大亚甲基四胺银染色，查获含8个囊内小体的包虫为确诊依据。
4.血清学检查
常见的方法有对流免疫电泳检测抗原，间接荧光试验，免疫印迹试验。检测血清中抗体及补体结合试验等，但缺乏较好的敏感性和特异性，尚不能用以诊断肺孢子菌病。
5.X线表现
此种检查是非特异性的，部分患者胸部X线可正常。典型的X线表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结节影为主，由肺门向外扩展。病情进展，迅速发展为肺泡实变，病变广泛而呈向心性分布，与肺水肿相似。在实变病灶中夹杂有肺气肿和小段肺不张，以肺的外围最明显。罕有气胸或胸腔积液等胸膜病变。亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。
诊断
对高危人群结合临床表现和X线检查可考虑诊断，病原学检查可以确诊，痰找病原体阳性率极低，可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰。支气管肺泡灌洗（BAL）和经纤维支气管镜肺活检阳性率可达80%～100%。BAL可以与解剖检查同期发现肺孢子菌，可用于早期诊断。近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检。
治疗
1.一般治疗
该病死亡率高，但早期治疗反应较好，多数可以得到恢复，故关键在于早期诊断和治疗。患者应卧床休息，增加营养，纠正水电解质紊乱和缺氧，经鼻或面罩给氧，FiO2（吸入氧浓度）<50%时，动脉血氧分压在9.32kPa（70mmHg）以上，严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜氧。尽量减少免疫抑制剂的应用，但对严重弥漫性病变者，尤其是AIDS患者则应短期使用糖皮质激素，如泼尼松龙。
2.病因治疗
磺胺甲恶唑/甲氧苄啶（复方磺胺甲异恶唑）是较为理想的治疗药物，有一定疗效，AIDS病人半数以上可出现药物副反应。
3.喷他脒
对肺孢子菌有致死作用，但副反应发生率可达50%。缺点是毒副反应大，主要为肾毒性。主张常规药物不能耐受和无效时用，仍可取得一定疗效。
AIDS患者，应用磺胺甲恶唑/甲氧苄啶或喷他脒疗程要长，为3周或更长。初期疗效同非AIDS患者相似，但药物副作用的发生率和严重性更明显，复发率可高达50%。对TMP-SMAK或喷他脒过敏或治疗失败者，可用下列药物：①氨苯砜加甲氧苄啶（TMP）；②二氟甲基乌氨酸；③克林霉素加伯氨喹。
预后
肺孢子菌肺炎（PCP）是艾滋病患者最常见的机会性感染，且为其主要致死原因。
预防
注意免疫抑制者与患者的隔离，防止交叉感染。对高危人群应密切注意观察。对有发生卡氏孢子虫感染危险的病人，应用药物预防，可有效地防止潜在感染转变为临床疾病和治疗后复发。喷他脒雾化吸入可作为二线预防用药。
