APP 概述
弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的类型，几乎占所有病例的1/3。这类淋巴瘤占以前临床上的“侵袭性”或“中高度恶性”淋巴瘤的大多数病例。弥漫大B细胞淋巴瘤正确的诊断需要血液病理学专家根据合适的活检和B细胞免疫表型的证据而得出。近年多个国际多中心随机对照临床试验研究资料证明，其标准的一线治疗方案应当是利妥昔单抗(Rituximab,，R)+CHOP方案，并且通过增加方案的剂量密度，缩短疗程间隙时间，从而获得更好的疗效，如R-CHOP14方案。
病因
病因未明，与免疫缺陷、环境因素等有关。
临床表现
淋巴细胞既可以在它的出生地(胸腺、骨髓)发生恶变，也可以在淋巴结、脾、扁桃体及全身其他组织和器官的淋巴组织发生变化，所以，其临床表现是复杂多样的。
1.淋巴瘤
最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性、进行性肿大，表面光滑，质地较韧，触之如乒乓球感，或像鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见，腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现，如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大，起病较隐匿，发现时淋巴结肿大往往已比较明显。
2.进行性肿大的淋巴结
可能对周围的组织器官造成影响或压迫，并引起相应的症状。如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉，导致血液回流障碍，表现为面颈部肿胀、胸闷、胸痛、呼吸困难等；盆腔和腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或胆管等，造成肠梗阻、肾盂积水或黄疸，并引起腹痛、腹胀。
3.受累器官
淋巴瘤也可以侵及淋巴系统以外的器官，表现为相应器官的受侵、破坏、压迫或梗阻。如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌和肠癌，可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等症状；皮肤淋巴瘤常被误诊为银屑病、湿疹、皮炎等；侵及颅脑，可能出现头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、部分躯体和肢体的感觉及运动障碍，甚至瘫痪；侵及骨骼，可致骨痛、骨折；侵及鼻咽部，可出现鼻塞、流涕、鼻出血等，类似于鼻咽癌的表现。
4.全身症状
淋巴瘤是全身性疾病，因此，除了上述局部症状，约半数患者还可能出现发热、盗汗、乏力消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙痒、贫血等全身症状。由此可以看出，如果是浅表部位的淋巴结肿大为主要表现，有可能会提醒我们早发现，深部病灶往往长到比较大的时候才有症状，因此很难早诊断。好在淋巴瘤的分期并不像其他恶性肿瘤那样重要，分期只是决定预后的多个因素之一，病理类型以及肿瘤细胞对化疗方案是否敏感更加重要，因此，不必因为病情发现较晚就感到绝望和懊恼。
诊断
弥漫大B细胞淋巴瘤正确的诊断需要血液病理学专家根据合适的活检和B细胞免疫表型的证据而得出。有突出的纵隔侵犯的患者有时候被诊为一个独立的亚型称原发性纵隔弥漫大B细胞淋巴瘤，该肿瘤发生于前纵隔，可能起源于胸腺，通常有明显的间质纤维间隔，这类患者中位年龄更年轻（37岁），女性多发（占66%）。
弥漫大B细胞淋巴瘤可以原发淋巴结或原发结外病变起病。超过50%的患者诊断时有结外病变侵犯。最常见的结外病变是胃肠道和骨髓，各占15%～20%的患者。任何器官均可涉及，做诊断性活检是必要的。例如胰腺的弥漫大B细胞淋巴瘤比胰腺癌有好得多的预后，但如果不做活检将错过机会。原发性脑部弥漫大B细胞淋巴瘤近几年发病率增加。
鉴别诊断
1.慢性淋巴结炎
多有明显的感染灶，常为局灶性淋巴结肿大，有疼痛和触痛，急性发作时有红、肿、热、痛，经抗炎治疗可明显好转。
2.结核性淋巴结炎
常合并肺结核，OT试验阳性，局部病变有时可呈限局波动感或破溃，抗结核治疗有效。
3.淋巴结转移癌
淋巴结转移癌淋巴结常较硬，多个淋巴结转移时其质地软硬不一，可找到原发灶，很少全身淋巴结肿大。
治疗
近年多个国际多中心随机对照临床试验研究资料证明,，其标准的一线治疗方案应当是利妥昔单抗(Rituximab,，R)+CHOP方案,，，并且通过增加方案的剂量密度,，缩短疗程间隙时间,，从而获得更好的疗效,，如R-CHOP14 方案。R-EPOCH也可作为一线治疗方案。可供选择的二线治疗方案包括DHAP、ESHAP、GDP、ICE、miniBEAM和MINE等。对于具有明显不良预后因素的初治患者（国际预后指数IPI中高危及高危组），诱导化疗达CR后实施大剂量化放疗联合自体外周血干细胞移植可以明显提高其长期无病生存率和总生存率。对于复发的患者，移植解救比常规化疗解救治疗会取得更好的疗效。
