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胸腺瘤
疾病

概述

胸腺是人体重要的免疫器官,起源于胚胎时期第3(或第4)鳃弓内胚层,系原始前肠上皮细胞衍生物,随胚胎生长发育而附入前纵隔。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见,占胸腺肿瘤的95%。

病因

起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见,占胸腺肿瘤的95%,在整个纵隔肿瘤中排次第1~3位,绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现,但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长,属于恶性胸腺瘤。恶性胸腺瘤还包括胸腺癌,即组织细胞学表现呈典型的恶性特征。

临床表现

胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无症状,也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛胸闷咳嗽及前胸部不适。症状迁延时久,部分患者行X线检查或某些患者在查体胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难心包积液引起心慌气短,周身关节骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤的可能。
胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征,如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎红斑狼疮、巨食管症等。

检查

1.X线检查
可以显示纵隔增宽,前纵隔肿物影像,并可了解心脏影有无增大,肺组织有无浸润。
2.胸部CT或MRI检查
有助于了解肿瘤侵犯范围、大小和心包情况,以利于分期和制定治疗方案。
3.病理活检
治疗前活检做组织学分类是必要的,因为纵隔肿瘤种类很多,简单方法是,用针刺做细胞学检查或特殊空针穿取组织学分类更好。必要的开胸探查取冰冻组织学检查的同时,决定可否施行手术。

诊断

X线检查是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法。胸部平片正位相,胸腺瘤常表现为一侧隔增宽或突向一侧胸腔的圆形或椭圆形致密影,突向右侧多于左侧,也可见突向双侧胸腔。
胸部CT是先进而敏感的检查纵隔肿瘤的方法,它能准确地显示肿瘤的部位、大小、突向一侧还是双侧、肿瘤的边缘、有无周围浸润以及外科可切除性的判断。

鉴别诊断

需要与胸腺瘤鉴别的病变包括畸胎瘤升主动脉瘤。畸胎瘤常发生在中青年,可无症状,或有反复发作的肺部感染,有时有咳出毛发或油脂样物的病史,X线检查肿块内可有牙齿或骨骼钙化影,囊性畸胎瘤经超声波检查予以确定。
纵隔肿瘤误认为升主动脉瘤,或将升主动脉瘤误诊断为胸腺瘤均有发生。在胸部侧位相升主动脉瘤呈梭形、圆形阴影,沿自左心室,胸透可见肿块呈膨胀性搏动,听诊可闻及杂音,二维超声检查可发现升主动脉扩张,彩色多普勒检查可见湍流频谱,胸部CT像可显示升主动脉局限性瘤样扩张。诊断有困难时可行升主动脉造影。
近年来MRI在临床上应用逐渐增多,对于心脏大血管畸形血管瘤的诊断有特殊的价值,是区分纵隔肿瘤与升(降)主动脉瘤敏感而有效的检查方法。

并发症

1.重症肌无力
长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型,如眼睑下垂、视物长久疲劳、复视等为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息为躯干型;咀嚼吞咽费力,甚至呼吸肌麻痹为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象,患者呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。
目前认为重症肌无力是一自身免疫性疾病,主要因胸腺受某种刺激发生突变,多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物治疗重症肌无力,如吡啶斯的明,近年来又加用免疫抑制剂,如激素、环磷酰胺等。
2.单纯红细胞再生障碍性贫血
与胸腺瘤并存疾病之一是单纯红细胞再生障碍性贫血。纯红再障可为原发的,原因不清,也可继发于药物、感染和肿瘤。
3.肾病综合征肾炎
肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了。肾病综合征可以是某些肿瘤,如霍奇金病全身表现的一部分。可能的解释是,胸腺瘤与肾小球肾炎抗原抗体复合物形成交叉反应。

治疗

1.治疗原则
胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗,部分切除者术后放射治疗可缓解症状,延长患者存活时间。
2.手术时应注意的问题
孤立无粘连的良性胸腺瘤,完整摘除无困难,手术可顺利完成,但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查,搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于纵隔心底部,心脏与大血管交界处;恶性胸腺瘤向周围粘连浸润;肿瘤增长时邻近组织器官被推移,正常解剖关系改变;纤维结缔组织粘连增厚,使之与血管不易辨别,这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。 

预防

本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应注意防止各种并发症的发生,一旦出现则应该积极治疗,防止疾病进一步发展。

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