病因
具体病因不清。可能与家族、种族及内分泌因素等有关。
临床表现
肿瘤较小时一般无任何症状,常规眼部检查也难以发现。瘤体增大时,可有眼前黑影遮挡,视力下降。瘤体挤压晶状体,可引起屈光状态的变化,严重者可致晶状体混浊或半脱位,视力明显下降。肿瘤侵袭前房角或肿瘤细胞脱落阻塞前房角时,可以出现继发性青光眼,表现为眼红、眼胀、眼痛等症状。睫状体黑色素瘤相应区域的巩膜可有充血,血管可扩张,部分可见粗大迂曲的血管。瘤体推挤虹膜,肿瘤所在区域虹膜膨隆,前房变浅。散大瞳孔后,裂隙灯显微镜检查可直接观察到虹膜后的肿物,多为大小不一、边界较为清晰的黑色肿物。个别情况肿瘤发生坏死时前房可有色素颗粒游离,也可有前房积血、玻璃体混浊、玻璃体积血、渗出性视网膜脱离等,少部分睫状体黑色素瘤呈弥漫性生长,累及整个睫状体,此种类型较早发生视网膜脱离和眼外蔓延。
检查
1.裂隙灯显微镜检查
散瞳后可见睫状体占位性肿物,晶状体混浊,肿物对应区域前房变浅等改变。
2.超声生物显微镜(UBM)检查
是一种利用超高频率(50MHz)超声对眼前段组织结构进行类似显微镜检查的新的影像学检查方法,其特点是成像清晰、分辨率高,可以清晰地显示角膜、前房、晶状体、房角、睫状体等组织结构,尤其是可以清晰地显示后房结构,弥补了以往在活体组织上无法详尽检查后房情况的不足。对眼前段肿瘤的诊断有其独到之处,可以测量病变的厚度,确定肿瘤的范围,并可以观察病变大小变化等,为随诊提供了一种定量方法。在睫状体肿瘤早期,常规检查方法未能显示之前,UBM即可清晰地显示。
3.B超检查
在UBM检查基础上,结合B超可以了解睫状体黑色素瘤的累及范围以及有无视网膜脱离等情况。
4.磁共振成像检查(MRI)
MRI检查不仅可以清晰显示肿瘤大小、累及范围,同时也可以对肿瘤性质判断起到一定参考价值。
诊断
睫状体黑色素瘤早期由于部位隐蔽,瘤体较小,一般无临床症状,不易早期发现,常被漏诊、误诊、裂隙灯显微镜检查发现部分区域虹膜膨隆,前房变浅或晶状体移位、不明原因的晶状体混浊等征象时应警惕本病可能。最终确诊需要病理组织学证据。
治疗
睫状体黑色素瘤是一种恶性肿瘤。目前对于该病建议采用综合治疗方案进行处理。对于体积较小,视功能较好,患者有强烈保存眼球愿望者,可以采用局部切除或巩膜表面敷贴放疗等措施;对于肿瘤体积较大,视功能破坏,以及患者对肿瘤高度恐惧者,可以采用眼球摘除联合眼台植入手术,该手术不仅可以切除病变,术后通过病理检查确定诊断,而且通过眼台植入,可以明显改善患者术后外观,达到美容目的。极个别情况下,肿瘤已向眼外蔓延,侵及眶内组织,此时则需要行眶内容摘除术。