APP 概述
子宫恶性中胚叶混合瘤来源于米勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织，能够分化成黏液样组织、结缔组织、软骨组织、横纹肌组织及平滑肌组织，可同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质成分，即癌和肉瘤成分。
同源性恶性米勒管混合瘤：肉瘤和癌两种成分都是来自子宫原有的组织成分。
异源性恶性米勒管混合瘤：肉瘤中含有子宫以外的组织成分如横纹肌、软骨、骨等。
病因
组织发生来源是米勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织，具有中胚叶组织多向分化潜能，可分化为上皮及间叶组织。
临床表现
1.症状
多发生在子宫内膜，形如息肉，常充满宫腔，使子宫增大、变软。也可突出阴道内，或侵入子宫肌层。
（1）异常阴道出血，绝经后出血最多。
（2）下腹或盆腔疼痛。
（3）可有阴道排液或伴有组织样物排出。
（4）可扪到下腹部包块。
（5）全身症状：晚期出现腹水或远处转移症状和体征以及消瘦、乏力、发热等。
2.特点
（1）常与肥胖、糖尿病、不育等伴发。
（2）恶性程度高，病情发展快。
约1/3患者在手术时已有子宫外转移，如卵巢、输卵管、淋巴结、腹膜。
转移特征：经淋巴或直接蔓延至盆腔及腹腔脏器。
（3）预后差，平均5年生存率18%～42%。
检查
1.妇科检查
（1）具有妇科症状并伴有子宫增大者。
（2）阴道检查时，宫口有息肉样物，宫腔脱出物，巨块肿物及有大量坏死组织等存在。
（3）以往接受过盆腔放射治疗的患者，出现子宫增大。
出现上述情况，可作进一步检查。
2.诊刮
阳性率达80%～90%。建议宫腔镜下行活组织检查。
3.肿瘤标志物
血清CA125、CA199等可升高。
4.其他
宫腔镜检查、B超、CT、MRI有助了解子宫病况。
诊断
根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
治疗
1.手术治疗
首选手术治疗。
手术方式：多主张全子宫/次广泛子宫+双附件+大网膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结切除术。
若手术无法切净所有病灶，可用氩气束电凝术（ABC）处理残存病灶，争取做到理想的肿瘤细胞减灭术。
因其多伴有盆腹腔病灶或癌性腹水，术中可同时行腹腔化疗或留置腹腔化疗管。
2.放射治疗
手术前后的盆腔放疗明显减少了盆腔复发，且减少远处转移的危险。
放射治疗方法：主要以盆腔照射为主，部分病例可加用腔内放疗。对于已失去手术机会的病例，则予体外与腔内全量放射治疗。
子宫肉瘤放射治疗原则：可参照宫颈癌及子宫内膜癌治疗原则进行。
3.化疗
对Ⅱ期以上患者，具有重要作用。
有盆腹腔病灶或癌性腹水：行全身+腹腔联合化疗。
恶性中胚叶混合瘤：用异环磷酰胺及顺铂、阿霉素效果好。以顺铂和多柔比星（阿霉素）为主的联合化疗可望提高化疗有效率，延长患者生存期。
常用方案：IEP、顺铂（DDP）+达卡巴嗪（DTIC）。
（1）IEP方案 依托泊苷，静滴/腹腔注射，第1天。顺铂，静滴/腹腔注射，第1天，每3周重复1次。异环磷酰胺，静滴第1～3天。
（2）顺铂+达卡巴嗪方案 顺铂，静滴或腹腔注射，第1天。达卡巴嗪，静滴第1天，每3周重复1次。
4.激素治疗
适应证：雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)阳性的患者。
孕激素可用于复发肿瘤的治疗，亦用于手术后的辅助治疗。常用药物：
（1）醋酸甲地孕酮，口服，长期维持。
（2）甲羟孕酮，口服，长期维持。
（3）己酸羟孕酮，肌注，1次/天，每周2次，维持，或改上述口服药长期维持。
孕激素受体阴性者：用他莫昔芬，增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性，然后再应用甲羟孕酮（MPA）或MA。
