APP 概述
乳糜尿（chyluria）是因乳糜液逆流进入尿中所致，外观呈不同程度的乳白色，尿乳糜试验可阳性。如含有较多的血液则称为乳糜血尿。乳糜尿的特征是小便混浊如乳汁，或似泔水、豆浆，故名。乳糜尿发病年龄以30～60岁为最高。乳糜尿的发病原因，目前认为是胸导管阻塞，局部淋巴管炎症损害，致淋巴动力学改变，淋巴液进入尿路，发生乳糜尿。根据严重程度将乳糜尿分为轻度、中度、重度。轻度表现为间歇性乳糜尿，无乳糜凝块形成，无体重减轻，逆行肾盂造影显示累及单个肾盏；中度表现为间歇性或持续性乳糜尿，偶有乳糜凝块，无体重减轻，逆行肾盂造影显示累及两个肾盏；重度表现为持续性乳糜尿，有乳糜凝块，体重减轻，逆行肾盂造影显示累及多数肾盏。如果乳糜尿不能缓解或者得到有效治疗，可能会导致反复肾绞痛、蛋白质丢失引起的营养问题，以及淋巴细胞尿引起的免疫抑制等。治疗采用针对病原治疗、中医中药疗法、肾盂灌注、体外冲击波及手术治疗等。
病因
乳糜尿病因有两大类：寄生虫性和非寄生虫性乳糜尿。
1.寄生虫性
绝大多数由丝虫病所致。现今认为乳糜尿系班氏丝虫常见并发症，可发生于急性期及慢性期。由于丝虫进入淋巴管，造成淋巴管损害而成。国内资料证明马来丝虫病亦可有乳糜尿与鞘膜积液、精索炎等阴囊内并发症，但为数极少。
丝虫病所致的乳糜尿是慢性丝虫感染的主要症状之一，是乳糜尿最常见的原因。丝虫在淋巴系统反复引起淋巴管炎，大量纤维组织增生，使腹部广泛性淋巴道、胸导管阻塞所致。丝虫引起的乳糜尿常间断出现，过劳、妊娠、分娩常是诱因，亦可持续存在。
2.非寄生虫性
如结核、恶性肿瘤等广泛侵犯腹膜后淋巴管、淋巴结，造成破坏或阻塞，局部淋巴管炎症损害，致淋巴动力学改变，淋巴液进入尿路，发生乳糜尿。较为罕见。
（1）腹腔结核
广泛的腹腔结核可累及腹腔腹膜后淋巴道逆流至泌尿道淋巴管中，引起乳糜尿，并往往同时合并肾结核。而腹腔结核和肾结核常常由肺淋巴结结核继发而来。
（2）肿瘤
原发或转移至腹腔腹膜后纵隔等部位的恶性肿瘤可压迫阻塞腹腔淋巴道或胸导管引起乳糜尿。临床上以淋巴瘤最多见。纵隔肿瘤和中心型肺癌亦可引起乳糜尿，有时同时有乳糜胸腔积液。
（3）胸腹部创伤或大手术
由于损伤了腹腔淋巴道或胸导管。病史往往可有助于诊断。
（4）原发性淋巴管疾病
罕见，幼年发病是由于胸导管先天畸形引起，或广泛淋巴管先天发育不全引起。
（5）其他原因
如肾盂肾炎、肾小球肾炎、妊娠压迫、疟疾等，偶尔可引起乳糜尿。文献中仅有个例报道。
鉴别诊断
1.脓尿
泌尿生殖系感染出现脓尿时，尿液呈乳白色浑浊状，甚至伴脓块，表面上酷似乳糜尿，但脓尿患者常有泌尿生殖系感染史，有明显尿路刺激症状，尿常规检查可见大量的脓细胞与白细胞，尿液静置后无上浮脂滴，尿乳糜试验阴性，同时，尿细菌培养计数＞105/ml。
2.结晶尿
尿液排出时较清亮，而静置后呈乳白色混浊，此类患者常无泌尿系统症状，尿液镜检可见较多的结晶，以草酸盐、尿酸盐、磷酸盐为主。尿液静置后无上浮脂滴，乳糜试验阴性。
3.蛋白尿
尿液中蛋白质含量较多时可呈浑浊状，有泡沫，但此类患者常有急、慢性肾病史，且伴有水肿、高血压等症状。尿沉渣镜检可见许多红细胞、白细胞和管型，24小时尿蛋白定量为1.0～3.5g。
4.慢性前列腺炎
排尿起始或终末时尿液有乳白色黏液自尿道口溢出，并可使尿液变浑浊，此类患者常伴有尿频，尿道刺痛，下腹部、会阴部、腰部及睾丸酸胀不适，性功能减退等症状。直肠指检示前列腺质韧，有轻度压痛，前列腺液常规检查可发现大量脓细胞和白细胞，卵磷脂小体减少或消失。
检查
1.实验室检查
（1）尿液检查：尿液在玻璃容器内静置后可分3层：上层为白色脂质，中层为乳糜块，底层为红细胞、白细胞。尿蛋白阳性，尿乳糜试验阳性(尿标本中加入乙醚后混浊消失，离心后上有脂肪环)。尿中微丝蚴检查可阳性。
（2）血液检查：夜间抽血可查到微丝蚴。急性期血白细胞计数增多，嗜酸性粒细胞亦显著增多。
2.影像学检查及有创检查
（1）膀胱镜检查：检查前2～3小时进高脂性食物，如油煎荷包蛋、重油炒饭等，并加强活动。待看到尿液呈乳白色时立即进行检查，以观察乳糜自何侧输尿管口喷出。另外，还可行逆行输尿管插管收集肾盂尿作镜检及乳糜试验。
（2）逆行肾盂造影：膀胱镜检查同时行逆行肾盂造影，可见明显的肾盂淋巴反流，可提供判断乳糜尿严重程度的依据。
（3）淋巴造影：可显示淋巴系与泌尿道间病理性交通的部位、数目和程度。通常采用经足背淋巴管造影。正常淋巴造影时，肾区无造影剂显示，乳糜尿患者患侧可显示肾蒂淋巴管迂曲扩张，可见肾盂肾盏轮廓；腹膜后淋巴管粗细不均，甚至呈竹节状；淋巴结可有充盈缺损。
（4）超声检查价值有限，作为无创、可重复的手段，可以筛查有无畸形、结石及肿瘤等疾病，但是彩色多普勒超声可以作为手术后随访肾脏灌注有无损害的手段。CT尿路造影或者静脉肾盂造影检查可以排除上尿路畸形、结石及肿瘤等疾病，但CTA（CT血管造影术）对手术中辨认及保护肾动脉有帮助。
治疗原则
1.保守疗法
保守治疗主要用于轻度乳糜尿患者，侵袭性治疗方法主要适用于难治性患者及发作肾绞痛、尿潴留和营养不良的患者。因乳糜尿发作有较高的自然缓解率，部分患者无须特殊处理也能自行停止。发作期间应卧床休息，忌食脂肪油类食物，禁剧烈活动，多饮水。还可服用中短碳链脂肪酸甘油三酸酯合成品，如中链油(MCT)代替普通食用油脂。
2.针对病原的治疗
对外周血或尿中查到微丝蚴者，首先应施行杀虫疗法，特效药物为枸橼酸乙胺嗪(海群生)，一般采用中程疗法；血阳性者可连服3个疗程，大部分患者转为阴性。
3.中医中药疗法
中国古代许多医书中就有乳糜尿的详细记载，并称其为"膏淋"。中医按照其病因，进行正本清源的辨证论治。
4.肾盂灌注疗法
如果保守治疗无效，可采用肾盂内灌注硬化剂治疗，常用药物包括硝酸银、聚维酮碘、碘化钠及泛影葡胺等。其作用机制是产生炎症反应、化学性淋巴管炎及纤维化而封闭肾盂淋巴管之间的交通（瘘）。肾盂灌注疗法存在危险性，不能视其为微创治疗手段。
5.体外冲击波治疗
利用体外冲击波治疗肾结石患者，其机制未明，有待于进一步研究。
6.手术治疗
早期采用肾切除术、肾被膜剥脱术、胸导管-半奇静脉吻合术等，因手术设计缺乏理论依据或不合理，且破坏大，疗效差，目前均已废弃。同时须注意，评价某种术式的效果，应考虑到乳糜尿间歇发作和较高自然缓解率的特点，如无长期随访，很难判断某术式确切疗效。
对重症乳糜尿患者，可选择肾蒂周围淋巴管结扎术（剥离术）治疗，其治疗效果良好，术后症状即刻得到改善，成功率达100%，且复发率仅为0%～3.8%。既往采取开放途径，1995年和1998年分别报道了首例经腹途径腹腔镜和腹膜后途径腹腔镜下肾蒂周围淋巴管结扎术治疗乳糜尿。腹腔镜手术具有创伤小和放大视野下易辨认淋巴管的优点。上述手术也可以在机器人辅助腹腔镜下进行。其中，腹膜后途径又具有直达肾血管，且避免腹腔内脏器干扰和降低损伤风险的优势。手术的关键是切断且封闭淋巴管与集合系统间的交通。关于分离及结扎范围，有报道称分离全部肾周围，但是一般认为分离结扎肾门区域和跨越髂血管部位的近段输尿管周围的淋巴管即充分。也有报道将输尿管腹膜内化进行处理。此术式的并发症包括误扎肾动脉分支、肾动脉痉挛和血栓形成等。
