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角膜后沉着物
疾病

概述

角膜后沉着物(keratic precipitates,KP)的形成是由于炎性细胞随房水对流,向下沉着于角膜后壁。可见于汉-法综合征和贝-伯-绍综合征,以及多种葡萄膜炎、内眼手术后等疾病。汉-法综合征主要特征为视力减退、圆锥形角膜。贝-伯-绍综合征为网状内皮系统的全身疾病,主要特征是在皮肤、肝、肾、脾、肺等体内任何组织内出现的增殖性结节性病变,进展缓慢,伴有自发性缓解和复发。是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病,几乎全身每个脏器均可受累。

病因

1.汉-法综合征
病因不清,可能为常染色体显性或隐性遗传。
2.贝-伯-绍综合征
病因至今不明,目前认为与胶原病、网状内皮系统细胞增生反应、变态反应、结核、病毒感染有关。主要从免疫方面考虑。发病年龄在30~40岁之间,多见于女性。

鉴别诊断

贝-伯-绍综合征需要与以下疾病鉴别:①肺癌;②淋巴瘤;③淋巴结核;④结缔组织疾病的肺损害;⑤弥漫性泛细支气管炎;⑥闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎等。

检查

1.汉-法综合征
视力减退,近视散光。角膜后面先天性局部弯曲度增大,呈局限性后角膜圆椎,角膜内皮有沉着物,角膜受累部灰白色混浊。尚可见两眼分离过远,外眦向移位。
2.贝-伯-绍综合征
①眼科检查:虹膜上有结节形成,数目多而形态多样为其特征,色泽较红,富于血管,瞳孔缘可见koeppe结节,角膜后羊脂状沉着物,房水细胞飘浮。②血液学检查:贫血、白细胞减少,血小板减少嗜酸性粒细胞增多。血磷低,血钙高,碱性磷酸酶增高,血沉快,血清α和r球蛋白增高。③病理学检查:肺、肝、心、肾、淋巴、眼、皮肤等处小结节样病变,结节主要由上皮样细胞、巨细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、成纤维细胞所组成,无干酪样变,但后期坏死、纤维化。④X线检查:肺门或支气管旁淋巴结肿大。手、足小骨有囊样、凿缘样或网状改变。⑤OT试验阴性,Kveim试验阳性。确诊有赖于受损的皮肤和淋巴结等活检。

治疗原则

1.汉-法综合征
有条件可行角膜移植手术。
2.贝-伯-绍综合征
试用肾上腺皮质激素治疗。也有用苯丁酸氮芥氯喹,常能缓解,但易复发。

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