概述
本病又称皮肤小血管血管炎、皮肤白细胞碎裂性血管炎,是一种病因不明的主要引起皮肤小血管,特别是毛细血管后微静脉的坏死性血管炎,女性多见。临床表现为丘疹、可触及的紫癜、荨麻疹、溃疡等,多发于下肢,患者自觉疼痛或瘙痒。可伴有发热、乏力、关节痛等全身症状。
临床表现
好发于青年女性,通常急性起病,常累及足踝或小腿,表现为可触及的紫癜、红斑、丘疹、水疱、荨麻疹、脓疱等,皮疹大小不等,部分患者自觉疼痛、灼热或瘙痒,皮疹可于数周或数月内缓解,部分患者可反复发作,病情慢性化,预后遗留色素沉着斑。患者可伴有发热、体重下降、关节痛、肌肉疼痛等系统症状,部分患者可有胃肠道受累,发生食欲减退、恶心、呕吐,可有泌尿系受累,发生肾小球肾炎。
检查
1.实验室检查可有血嗜酸性粒细胞增高,血沉加快,血清总补体降低,严重者可有血尿、蛋白尿。
2.组织病理典型表现为真皮上部以小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎。小血管内皮肿胀、血管闭塞、血管壁纤维蛋白渗出、变性及坏死,红细胞外溢,血管壁及周围中性粒细胞的浸润伴有核碎裂。