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迂回性线状鱼鳞病
疾病

概述

本病是一种角化性疾病,可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑,为常染色体隐性遗传性疾病。躯干和四肢近端泛发性多环形匐形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度。一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。

病因

本病为常染色体隐性遗传性疾病,是由染色体5q32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。

临床表现

躯干和四肢近端泛发性多环形匐形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度。一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。这种与鱼鳞病皮炎毛发异常和特应性皮炎有关的被称为内瑟顿综合征。因本病常同时并存有特应性皮炎,所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑,如同脂溢性皮炎。随着年龄增长,皮肤和毛发可逐渐好转。随着年龄增长,皮肤和毛发可逐渐好转,到青年时有的毛发正常,皮肤发红充血也可减轻,但仍比较干燥,脱细屑。
发病时表现为新生儿红皮病,并可表现出与特应性素质一致的临床与组织学特征。这些患者通常病情严重,1/3患者可出现致命的并发症。

检查

组织病理检查示非特异性改变:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩张。

诊断

前期症状主要以点疹、鳞屑、薄膜、点出血为主要特征。一般呈对称性分布,好发于四肢,其次为躯干和头部。

治疗

可如鱼鳞病样对症处理。冬令季节用乳剂滋润保护,并可予以PUVA和阿维A治疗,但是维A酸制剂应避免使用于新生儿红皮病。

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