APP 概述
肝静脉阻塞综合征又称布-加综合征巴德-基亚里综合征（Budd-ChiariSyndrome，BCS）是各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。主要表现为肝脾大、肝区持续性疼痛、进行性顽固性腹水、食管胃底静脉曲张、如果病变位于下腔静脉则同时可以出现躯干侧壁浅静脉及下肢静脉曲张和下肢水肿等。本病首例由Lam-bron于1842年报道，1938年Osier首次报道下腔静脉纤维性阻塞，并将其命名为布-加综合征。
病因
大部分患者病因不明，少数患者发病与以下因素有关：
1.肿瘤
肝细胞癌、肾癌、肾上腺癌、肾胚细胞瘤直接压迫下腔静脉或门静脉，亦可在下腔静脉或肝静脉形成瘤栓。
2.感染
细菌性血栓性静脉炎、脓胸、肝脓肿。
3.高凝状态
骨髓增生性疾病、阵发性夜间睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮，以及抗凝血因子缺乏：抗凝血酶Ⅲ、蛋白S、蛋白C缺乏，遗传性及继发性上述3种物质缺乏，易于发生血栓。
4.与自身免疫有关的因素
抗磷脂综合征，1987年由Harris发现。患者抗磷脂抗体阳性，动脉或静脉血栓，常发生习惯性流产及血小板减少症。因磷脂成分广泛存在血管内膜，自身抗磷脂抗体的出现，易发生血栓。
临床表现
布-加综合征根据阻塞部位、程度及发病缓急等因素，可分为以下四型：
1.隐匿型
仅有一支肝静脉阻塞，或为一支支逐渐阻塞，建立了肝内及门体分流侧支循环，可无任何临床症状。
2.急性型
病程在1个月以内，表现为右上腹疼痛、恶心、
呕吐、腹泻等消化道症状，腹水迅速出现，脾大，出现黄疸及AST、ALT升高，休克。可发生类似暴发性肝炎而迅速死于肝性脑病、肝肾综合征、上消化道大出血、DIC等并发症。因起病急骤，易误诊为急性肝炎及暴发性肝衰竭。
3.亚急性型
病程在1年以内，以腹水为突出表现，多为大量、顽固性腹水。其他表现有肝区疼痛、肝脾大，如下腔静脉阻塞，出现下肢水肿、色素沉着，甚至出现下肢溃疡。体检可见腹部、前胸下部、侧腹及腰背部出现静脉曲张。
4.慢性型
病程1年以上，进展缓慢，临床表现为腹水、肝大、下肢水肿、黄疸等肝功能不全表现，出现明显门静脉高压，如食管胃底静脉曲张，并可出现上消化道大出血，亦可有下肢水肿及下肢溃疡。
检查
1.生化检查
根据病情轻重而有所不同。腹水中高蛋白浓度为本病特点，但亦可与肝硬化腹水相同。
2.影像学检查
（1）超声检查 可作为诊断BCS的首选方法。可见肝静脉血流变缓甚至消失、下腔静脉血栓，并能测定肝脾大小，如阻塞时间长，可见侧支循环，肝尾状叶增大。
（2）CT检查 CT表现可有：急性期由于肝充血使肝脏呈球形扩大，腹水、肝大、肝实质密度不均，出现散在的低密度及高密度区。
（3）磁共振 可显示肝静脉、下腔静脉的血管解剖和血流速率，磁共振血管成像（MRA）法，提供了常规血管造影不能显示的信息，如血管与腹部结构的关系、侧支血管、血液反流等。
（4）血管造影 包括下腔静脉造影、肝静脉嵌入造影、腹腔动脉、肠系膜上动脉造影及经皮肝穿刺肝静脉造影术（PTHV）等，对BCS有确诊价值。
诊断
根据布-加综合征具有腹痛、肝大及压痛、腹水等表现，结合超声检查或MRA，大部分患者可做出诊断。确诊可行下腔静脉和（或）肝静脉造影。必要时行肝活检检查。
治疗
治疗目的是解除肝脏淤血，降低门静脉高压，保护肝功能，消除下肢淤血、水肿。
1.内科治疗
积极治疗原发病。改善肝功能，预防及治疗门静脉高压引起的食管静脉曲张破裂出血。对高凝状态者，应长期口服抗凝剂。急性期患者，可使用尿激酶、链激酶行全身用药溶栓治疗。
2.放射介入治疗
介入治疗安全、有效、简单。本征的一些类型可使用介入治疗完全代替外科治疗，方法有下腔静脉经皮球囊扩张成形术（PTA）；下腔静脉球囊扩张和血管内支架放置术；经颈静脉行肝静脉成形术；经皮经肝和经颈静脉行肝静脉成形术；下腔静脉和肝静脉双球囊扩张术；经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。
3.手术治疗
适用于肝静脉局限性或弥漫性闭塞，经颈静脉或经皮、经肝静脉扩张不成功，或继发性肝硬变门静脉高压或介入术后效果不佳者。根据手术达到的目的及术式，BCS的手术治疗包括两大类，即减轻症状和从根本上解除血管阻塞、治疗肝衰竭。前者主要为门体分流术，后者包括膜切除、血管成形和肝房吻合术、肝移植。
