APP 概述
红皮病又称剥脱性皮炎，是一种严重的全身性疾病，一般认为红皮病与剥脱性皮炎为同一种疾病，前者以广泛的红斑浸润伴有糠秕状脱屑为特征，而后者存在广泛性水肿性红斑，伴有大量脱屑。皮肤受累面积≥90%是诊断本病的先决条件。
病因
常见原因可能是：
1.银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓等恶化而引起。
2.淋巴瘤及其他恶性肿瘤，如蕈样肉芽肿、霍奇金病、恶性淋巴瘤、白血病等可发生红皮病，预后严重。
3.药物过敏所致。
4.其他原因，包括落叶型天疱疮、挪威疥、皮肌炎或结节病等。
5.原因不明者。
临床表现
根据起病和病程分为急性和慢性红皮病。
由药物变态反应致病者多为急性，病情较重。初发皮疹可为猩红热样或麻疹样﹐皮疹迅速扩展﹑融合并延及全身﹐形成剥脱性皮炎。
红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑，皮损受累面积达到整个皮肤的90%以上，但是红皮病不仅仅表现在皮肤、黏膜和皮肤附属器，淋巴结甚至内脏均有受累。
1.黏膜症状
较为明显，可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛，吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的黏膜常常糜烂，有分泌物。
2.皮肤附属器
毛发脱落，轻者毛发稀疏，重者可致广泛大量脱落。病情越重，毛发脱落越明显，病情恢复后，毛发可以再生。指（趾）甲可以出现萎缩、浑浊、凹陷等，尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。
3.淋巴结肿大
2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大，其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多，颈部次之。
4.肝脾肿大
1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病，肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大，应考虑恶性淋巴瘤。
5.体温升高
正常情况下，人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常，可引起不同程度的发热，多数患者体温在38℃～39℃。如果高热，中毒症状明显，应考虑并发感染。
6.血液动力学改变
红皮病患者可出现颈静脉压升高，肝脏肿大，下肢凹陷性水肿，心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重，随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者，或有高血压、冠心病的患者，心脏功能较差，出现血液动力学改变，可致心力衰竭，甚至造成死亡。
7.内分泌改变
有少数男性患者可出现乳房女性化，睾丸萎缩，精虫减少。女性可致月经失调，乳房组织增生，并伴有性激素及其代谢产物异常。
检查
常见有轻度贫血，白细胞数增加，血沉增快，血白蛋白减少，血球蛋白增多和高尿酸血症等,当为特应性皮炎和药物反应时IgE增加,Griffiths等报道有CD4T细胞计数下降(无HIV病),在Sezary综合征>20%可见循环Sezary细胞,免疫表型,特别是B细胞和T细胞基因重排分析有助于诊断淋巴瘤，光线性类网织细胞增生症有CD8+增加(与Sezary综合征区别)。
实验室检查可总结如下：
1.基本检查：体重、体温、脉搏、呼吸、液体摄入和排出、血常规、血沉、肝肾功能、血电解质、皮肤组织病理检查、心电图和胸片。
2.特异性检查：皮肤刮片/真菌直接镜检(挪威疥/泛发性体癣)；斑贴试验(接触性皮炎，光敏性接触性皮炎)；血清IgE(特应性皮炎)；血清和尿蛋白电泳(多发性骨髓瘤)；血管紧张素转换酶水平、血清钙(结节病)；CD4+T细胞计数/CD8+T细胞计数，HIV检测，包括Western blot 试验(艾滋病)；细小针穿刺细胞学，淋巴结和骨髓检查(淋巴瘤/白血病)；直接免疫荧光(落叶型天疱疮、扁平苔藓、红斑狼疮、移植物抗宿主病)；免疫表型，流式细胞，尤其是B细胞和T细胞基因重新排列分析(淋巴瘤)；如疑有恶性肿瘤:应作胸片、CT、腹部B超、大便潜血、前列腺检查、宫颈涂片、结肠内镜检查、乳房X线摄片等检查。
诊断
主要根据典型的临床表现、病史﹑组织病理检查及对治疗的反应等确诊。皮肤活检有助于除外Sézary综合征（全身瘙痒、阵发性多汗、皮肤增厚﹐有银屑病样或湿疹样皮损）及其他恶性病变。淋巴结肿大明显时，提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。
治疗
1.全身治疗
（1）病因治疗 尽量寻找病因，针对不同病因进行适当治疗。
（2）支持治疗 给予高蛋白饮食，补充多种维生素，维持水、电解质平衡。有感染时应及时应用抗生素。
（3）激素治疗 可缓解症状、缩短病程。一般可用强的松口服，病情重者可采用地塞米松静脉滴注。
（4）阿维A、氨甲喋呤、雷公藤 可用于银屑病、毛发红糠疹所引起的红皮病，以减少激素用量且有益于原发病的治疗。
（5）抗组胺剂 有镇静、止痒作用，瘙痒明显者可使用。局部治疗治疗原则是止痒、保护皮肤防止感染。
2.局部治疗
（1）糜烂渗出明显者，用3%硼酸湿敷。
（2）干燥部位可用粉剂、洗剂、乳剂及软膏，如炉甘石洗剂、氧化锌油及各种皮质类固醇软膏等。
（3）眼、口腔及外阴损害应给予相应护理。
3.药物变态反应引起者
应及时停止使用引起过敏的药物，及早给予大剂量皮质类固醇激素，尽快控制病情，外用药应尽量简单，避免使用高浓度的或有刺激性的药物。
4.预防感染
加强护理，预防继发感染。
5.外用药
根据皮肤情况决定外用药治疗。
预防
1.避免滥用药物，对急性期的其他皮肤病患者勿用刺激性强的药物。
2.宜食高蛋白食物，多吃水果蔬菜，忌饮酒及辛辣刺激性食物。
3.对药物过敏所致的红皮病，治疗过程中选择用药应特别慎重，避免出现交叉过敏反应。
4.注意皮肤的清洁及保持良好的环境，如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等，尤须做好口腔、眼、外阴的护理。
