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肥大性骨关节病
疾病

概述

肥大性骨关节病(HO)是一种由于骨周围软组织增厚,广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指(趾)、广泛性长骨骨膜增生为主要表现。本病分为原发性(PHO)和继发性(SHO)两类,原发性肥大性骨关节病也称为家族性肥大性骨关节病、厚皮骨膜增生症,继发性肥大性骨关节病又称为肺性肥大性骨关节病,往往有明显的内脏疾病,发病年龄以中老年为主。继发性更常见,约占95%。

病因

1.原发性
病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。
2.继发性
多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。
(1)肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺癌大小体积无关。
(2)心血管疾病常继发于先天性发绀型心脏病肺源性心脏病和细菌性心内膜炎等,如法洛四联症、大动脉异位艾森曼格综合征及先天性动脉导管未闭等。
(3)胸腔外疾病包括各种肺外恶性肿瘤并且无肺部转移者,如胰腺癌食管癌鼻咽癌等,另外还有各种原因导致的肝硬化、慢性溃疡性结肠炎等。

临床表现

杵状指为最突出的临床表现之一,指(趾)端呈球状正常的周160度角度减小,手指在甲床基部厚度超过远端指间关节的厚度,甲床基部周径大于远端指间关节的周径。由于甲床软组织增生和水肿,指甲触诊有一种“摆动感”。晚期皮肤增厚,指甲变弯,发绀,产生鼓槌样畸形。部分患者手足增粗变厚,长度不增加而呈铲状或兽掌状。
皮肤表现主要是皮肤增厚和腺体肥大,进行性皮肤增厚以脸部皮肤和头皮进行性增厚、逐渐形成皱褶为特征。皮肤腺体肥大包括油脂腺肥大和汗腺肥大,主要表现为脂溢、痤疮及多汗。
骨骼病变主要变现为骨膜增生。20%~40%患者出现关节疼痛肿胀关节积液。以膝踝腕关节受累多见,尚可累及肘、掌指关节和跖趾关节,一般呈不对称性,疼痛以夜间为主,表现为关节轻度酸痛乃至剧烈疼痛。体征包括关节局部发红、发热、触痛肿胀、关节积液和活动受限,也有表现为无痛性关节积液。在没有大量肌肉覆盖的部位,由于长骨骨膜新骨形成,可致前臂或小腿日益增粗,腕及踝关节亦相应粗大。
除上述表现,肥大性骨关节病患者还可有乏力、男性乳房女性化、阴毛女性样分布、骨髓纤维化、胃肠增生性病变及染色体异常等。

检查

1.实验室检查
血沉可因原发病增快外,一般实验室检查无异常;关节液检查为少量黏稠液体呈非炎性改变。
2.其他辅助检查
(1)X线检查  主要的X线改变是程度不一的长骨及短骨对称性骨膜新骨形成。
(2)放射性核素检查 99mTc-MDP骨显像比X线照片更灵敏,往往显示四肢远端骨骼对称性骨盐代谢增强。

诊断

主要依据逐渐进展的骨膜成骨亢进杵状指(趾)和头面部及肢端皮肤肥厚,发病年龄较轻,临床上查不出任何原发性疾病者,考虑为原发性肥大性骨关节病。

鉴别诊断

肥大性骨关节病出现典型的杵状指,不存在诊断上的问题,有时肥大性骨关节病的其他表现包括皮肤表现出现于杵状指之前,此时需与以下疾病鉴别:
1.肢端肥大症
手足粗大,皮肤肥厚,面部粗陋等,易与肥大性骨关节病混淆,但不存在长骨和短骨的骨膜新骨形成,手足粗大仅是增粗、加宽,无明显加大现象,头围无明显增加,活动期生长激素和血清无机磷多升高,由于垂体瘤所致者大多数蝶鞍扩大,可作鉴别。
2.甲状腺性肢端肥厚
有杵状指(趾)、恶性突眼及胫前黏液性水肿,X线检查示掌骨骨膜下新骨形成,多发于甲亢治疗引起甲状腺功能减低时。有明显的甲亢病史。
3.骨内膜性骨肥厚症
主要表现为骨内膜增生造成皮质增厚及髓腔变窄,骨横径不增加,常累及颅骨引起颅板增厚及板障封闭,且无杵状指及皮肤改变,与肥大性骨关节病不同。其他需与类风湿关节炎畸形性骨炎梅毒等疾病鉴别。

并发症

1.原发性肥大性骨关节病可并发贫血、骨髓纤维化、低蛋白血症、水样便、胃肠道疾病等。
2.继发性肥大性骨关节病常并发肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病等。

治疗

对于肥大性骨关节病目前尚无确切的疗法。主要采取对症处理。针对疼痛及其关节积液症状,可应用非甾类抗炎药。多数患者建议NSAIDS类药物合并COX-2为原发性肥大性骨关节病治疗首选方案。对于多数患者可用β-受体阻滞剂或交感神经切除术治疗。面部皮肤增生影响容貌及功能时,可行整形手术治疗。所有治疗手段均不能改变病程。对于继发性肥大性骨关节病,需积极治疗原发病,如切除肺部肿瘤或纠正心血管畸形等可使肥大性骨关节病缓解。

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