概述
肾小球基膜(GBM)是一个由多种成分构成的细胞外基质混合体,包括胶原Ⅳ、层粘连蛋白、硫酸类肝素糖胺聚糖等。胶原Ⅳ是基膜的主要成分,构成其骨架结构的网络系统,抗肾小球基膜抗体的抗原决定簇位于胶原Ⅳ羧基端的非胶原球形区NC1中,该抗体与抗原决定簇结合通过促发补体活化和多种趋化因子的释放而导致抗肾小球基膜抗体病。一般使用放射免疫试验与间接免疫荧光试验对血清中抗肾小球基膜抗体进行检测。
临床意义
测定血清抗肾小球基膜抗体(抗GBM抗体)是诊断原发性(如急进性肾炎I型)及继发Goodpasture综合征(GP)抗GBM肾炎的必要手段。急进性肾炎I型患者血清抗GBM抗体阳性,用人肾小球毛细血管基膜做抗原,进行放射免疫测定,早期阳性率可达95%以上,但血清抗GBM抗体滴度的高低与肾炎病变的轻重并不平行。此外,指导治疗监测血清抗GBM抗体,还可决定何时停止血浆置换治疗及何时进行肾移植。
正常值参考范围
正常人抗肾小球基膜抗体检测为阴性。