概述
血管炎(vasculitis)又称脉管炎,是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死性炎症是所有结缔组织病的病理基础。临床上按病因将其分为原发性与继发性,即致病因素作用于血管壁直接引起者为原发性血管炎,由邻近组织病变波及血管壁引起者为继发性血管炎。其中继发性血管炎占血管炎总数的30%。这一类疾病病程长,治疗周期长,对病人心理和生理状态有巨大的影响。
病因
血管炎的病因少数较明确,如血清病、药物变态反应及感染,以及乙型肝炎病毒、中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等均能引起血管炎。其他原因包括多种因素导致免疫异常介导的炎症反应、抗嗜中性粒细胞胞浆抗体与嗜中性粒细胞中的颗粒及单核细胞中的溶酶体反应、激活体液和细胞炎性介质导致的血管炎等。
临床表现
1.活动性肾小球肾炎、蛋白尿、血尿。
2.缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人。
3.隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹。
4.多发性单神经炎及不明原因的发热、乏力。
5.多系统损害:侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状;肺部受累可有肺炎表现及结节状阴影、胸膜炎或胸腔积液;侵犯神经系统有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪、吞咽困难、感觉和(或)运动机能障碍等;心脏损害包括心肌梗死、心律不齐和心包炎等。
检查
血尿常规、血小板计数及出凝血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3、C4、CH50类风湿因子、抗核抗体、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声检查和X射线检查等。
诊断
继发性血管炎的诊断最重要的是明确基础疾病、病因,主要有4个方面。
(1)询问病史:如高血压病、肝炎、心脏病等病史,食物药物过敏史,药物使用情况,以及性病冶游史等。
(2)某些体征提示存在继发性血管炎,如心脏听诊杂音提示亚急性细菌性心内膜炎可能;硬下疳提示梅毒感染可能;腹部压痛、腹部包块、腹泻提示克罗恩病可能。
(3)结合辅助检查。
(4)必要时对受累器官,如肾、肺、淋巴结等进行活组织检查。
治疗
1.去除病因,消除过敏原。
2.治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤。
3.按不同种类病症服药:局限于皮肤的血管炎,常用抗组胺类药;全身性血管炎可用糖皮质激素泼尼松,或加用免疫抑制剂环磷酰胺;抗血小板聚集剂可用阿司匹林、硝苯地平等。
预后
本病的预后取决于受累血管的大小、数量和部位。自应用皮质类固醇激素治疗以来,预后已大为改观。