APP 病因
本病为常染色体隐性遗传病。
临床表现
患者可出现皮肤、黏膜和指（趾）甲的慢性复发性念珠菌感染。皮肤损害多见于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的红斑，伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿，颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂，指（趾）甲周围显著肿胀，甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏常不受累。
检查
1.免疫学检查
多数患者出现T细胞功能缺陷，淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的免疫应答正常。对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应，对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常，血清免疫球蛋白含量正常。
2.组织学检查
皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。
诊断
根据临床表现及实验室检查即可诊断。
