概述
淋巴瘤细胞白血病又称淋巴肉瘤细胞白血病,由于新的组织学和免疫学研究的进展,淋巴肉瘤细胞白血病这一名词已不再使用。恶性淋巴瘤早期病变局限于淋巴组织,到晚期淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓,出现在外周血中,同时伴有正常血细胞的减少,此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病,又称为淋巴瘤白血病期。
病因
本病是由淋巴瘤进展转化而来。淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明,其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等多方面。
检查
1.血象
光镜下可以看到血片中有形态异常的淋巴瘤细胞。红细胞、血小板减少;白细胞总数增多,为(15~40)×109/L。
2.骨髓象
出现与外围淋巴组织的瘤细胞相同的细胞。淋巴瘤细胞白血病酷似急性淋巴细胞白血病,但细胞有伪足样突起异形,细胞核为裂隙状或扭曲状,核仁常为单个,偏心状。
3.免疫学检测
分别具有T或B淋巴细胞表面标志。
4.遗传性检查
例如myc基因检查和bcl-2等基因检查。
诊断
患者有淋巴瘤病史,再根据血象、骨髓象等检查结果及临床表现即可诊断。
治疗
1.一般治疗
化疗期间应给予消毒隔离措施,口腔护理,避免使用影响血小板功能的药物,如阿司匹林等。
2.诱导缓解
诱导缓解是在疾病诊断后用化疗药物将白血病细胞降到最低,达到完全缓解目的。
3.巩固强化治疗
在完全缓解后,仍存有不同程度的残留白血病细胞,需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗。
4.造血干细胞移植
在成人有合适供体的患者,特别是有高危险因素的患者建议进行异基因造血干细胞移植。
5.靶向药物治疗
例如利妥昔单抗(美罗华)、BTK抑制剂、来那度胺等新药,均可用于本病治疗。
6.细胞治疗
例如CAR-T细胞治疗等,均已经成功用于本病治疗。
预后
本病是淋巴瘤晚期播散的表现,通常预后差,部分病例预后较好,例如伯基特淋巴瘤。
预防
避免一些致病因素,如电离辐射、细胞毒药物,磷、氟、苯、四氯化碳等化学物质。
护理
加强营养,适度锻炼,避免去人群密集场所。提高机体抵抗力。