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急性粒-单核细胞白血病
疾病

概述

急性粒-单核细胞白血病是一种由于粒细胞单核细胞两系同时发生恶性增生的急性白血病。骨髓中原始细胞≥20%,中性粒细胞及单核细胞的前体细胞各占骨髓细胞的≥20%,可见于任何年龄,但多见于老年人。按粒系和单核系细胞增生程度和形态不同,又分为M4a、M4b、M4c、M4Eo四个亚型。

病因

本病的病因与发病机制未完全明确。职业因素、环境因素、电离辐射、细胞毒药物等,对于某些患者可能是致病因素。

临床表现

1.齿龈增生、肿胀、出血、溃疡、坏死等较多见。

2.鼻黏膜浸润、鼻塞、嗅觉减退、硬腭溃烂、咽喉水肿引起窒息等。

3.肾衰竭蛋白尿较多见。

4.皮肤白血病病损多见,可表现为弥散性斑丘疹、硬性结节、肿块,脓疱性、大疱性或剥脱性皮炎等。关节疼痛与肿胀相对多见。

5.肠壁浸润、溃疡、胃肠功能紊乱等相对易见。

检查

1.血象

(1)血红蛋白、红细胞呈中度或重度减少,有时可见晚幼红细胞。

(2)血小板明显减少。

(3)白细胞常增高,多在(10~40)×109/L,少数正常或减少,可见粒及单核两系早期细胞。

2.骨髓检查

(1)增生极度活跃或明显活跃。

(2)红系细胞受抑制,各期幼红细胞明显减少。

(3)粒系细胞和单核系细胞同时增生,M4a以原始和早幼粒系细胞为主,原单核细胞和幼单核细胞≥20%(NEC);M4b以原单核细胞和幼单核细胞为主,原始和早幼粒系细胞≥20%(NEC);M4c既具有单核细胞特征又具有粒细胞特征的原始细胞≥30%(NEC);M4Eo除上述特点外,伴有异常嗜酸性细胞增多≥5%。

(4)巨核细胞及血小板明显减少。

(5)染色体和基因检查,可以发现11q23或inv(16)异常者应归入伴重现性遗传学异常的急性髓细胞白血病

3.血清及尿液溶菌酶活性可增高。

诊断

根据临床表现及骨髓象、染色体和基因检查结果可诊断。

鉴别诊断

由于M4是粒细胞系、单核细胞系两个系统的恶性增生,应与M2、M3、M5作鉴别。可以通过POX染色、酯酶双染色进行鉴别,亦可通过细胞免疫标记检查进行鉴别。

治疗

1.诱导缓解

诱导缓解是在疾病诊断后用化疗药物将白血病细胞降到最低,达到完全缓解目的。

2.巩固强化治疗

在完全缓解后,仍存有不同程度的残留白血病细胞,需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗。部分患者单凭化疗可以获得治愈。

3.支持治疗

(1)加强护理,出血倾向时卧床休息,进食高热量、优质蛋白食物,维持水、电解质平衡。

(2)随着白血病细胞死亡(肿瘤溶解综合征)往往伴高尿酸血症,高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防,鼓励患者多饮水,并给予嘌呤醇。

(3)白血病细胞增多可导致脑、肺或其他器官的栓塞。治疗方法:口服羟基脲及采取白细胞透析术。

(4)积极防治继发感染,坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×109/L时应随时注意细菌和真菌感染等。

4.造血干细胞移植

中高危或者难治复发患者需要积极考虑异体造血干细胞移植。

预后

低危患者可以通过联合化疗获得治愈,中高危和难治复发患者需要异体造血干细胞移植,其中部分患者可以获得治愈。

护理

加强营养,适度锻炼,避免去人群密集场所,提高机体抵抗力。

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