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新生儿红细胞增多症
疾病

概述

新生儿红细胞增多症指出生数日内新生儿红细胞过多,血液中红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)及血细胞比容(HCT)异常增加。

病因

原因可能为经胎盘输注过多、胎盘功能不全、内分泌紊乱、宫内缺氧、血浆红细胞生成素增加、胎-胎输血、母-胎输血、延迟结扎脐带使胎儿血容量增加等。

临床表现

表现无特异性,大部分新生儿无症状或仅面色深红或全身皮肤发红、血红细胞及血红蛋白增高。因血黏稠度增高,可出现心功能不全惊厥高胆红素血症、尿少及代谢紊乱。部分新生儿可因血液淤滞累及各个器官,出现各系统症状,可出现代谢紊乱。
1.皮肤四肢
颜色发红,活动后更为明显,呈多血质貌,指(趾)端可有坏疽
2.呼吸系统
气促、发绀、呼吸暂停、呼吸窘迫。
3.循环系统
可引起心肌损害,出现心率加快、心脏扩大充血性心力衰竭、持续肺动脉高压、出血、血栓形成等。
4.消化系统
纳差腹泻呕吐腹胀肝大黄疸消化道出血、坏死性小肠结肠炎
5.神经系统
淡漠、激惹、震颤、烦躁、肌张力低下、嗜睡抽搐
6.泌尿系统
少尿蛋白尿血尿、肾功能衰竭、肾静脉血栓
7.血液系统
弥漫性血管内凝血、有核红细胞增多症、肺出血、血小板减少症。
8.代谢方面
低血糖症低钙血症酸中毒

检查

1.血常规
出生12小时后静脉血的血细胞比容≥0.65(65%)。
2.其他
进行相关系统的检查,如胸部X线片、心电图、颅脑影像检查、肾功能、凝血功能等。

诊断

根据临床特点和实验室检查不难诊断。新生儿生后第一周静脉血Hb≥220g/L;血细胞比容≥0.65;或毛细血管血细胞比容两次≥0.70。

治疗

症状明显的新生儿可采用部分换血疗法及对症治疗。
1.对症治疗
低血糖症与红细胞计数增多症关系密切,应测血糖,高胆红素血症者应进行光疗,其他包括保暖、吸氧等处理。
2.纠正脱水
如果新生儿存在脱水引起血液浓缩,但无红细胞计数增多的症状和体征,可在6~8小时内纠正脱水,根据日龄及血清电解质情况决定补液的性质,每6小时重新测定一次血细胞比容。
3.部分换血疗法
根据个体不同情况选择。适用于无症状的新生儿,静脉血的血细胞比容为0.65~0.70,仅需密切观察;静脉血的血细胞比容在0.70~0.75,是否换血仍有争议;>0.75时,即使无症状,也应部分换血。换血部位可选用脐血管或周围血管。优先使用0.9%的氯化钠溶液或5%白蛋白,不推荐使用血浆或新鲜冷冻血浆。注意避免血容量降低,确保环境温暖,胃内抽吸排空,换血后禁食2~4小时,监测生命体征,监控血糖,准备好复苏设备,严格无菌操作,防止坏死性小肠结肠炎的发生。

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