APP 概述
肺出血-肾炎综合征（Goodpasture’s syndrome）又称古德帕斯丘综合征，是一种以复发性肺出血继而出现急进性肾小球肾炎为特征的少见的自身免疫性疾病。以大量新月体形成、可伴毛细血管坏死和肺泡内出血为主要病理变化。治疗应采取综合疗法。
临床表现
开始往往先有肺部症状，主要表现反复咯血，常为首发症状，从少量血痰到大咯血，伴有咳嗽、气促；随后出现肾炎症状，可见血尿、蛋白尿、少尿，常迅速发展至无尿、氮质血症和尿毒症。贫血常见。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症。
检查
1.尿常规
镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。
2.痰液检查
痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。
3.血液检查
若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞，低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。
4.血液生化
早期血尿素氮（BUN），血清肌酐（Scr），肌酐清除率（Ccr）正常，但随病情进展BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少，肾功能严重减退者肾小球滤过率（GFR）＜5ml/min。
5.免疫学检查
病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血清抗肾小球基底膜（GBM）抗体多呈阳性，间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性大于95%，两者特异性可达99%。
6.影像学检查
肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰，肺部浸润是肺部病变的特征，肺部X线改变早期与肺水肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。
7.电镜检查
（1）肺部：典型病变是肺泡出血，含铁血黄素沉积和纤维化，可见肺泡壁毛细血管基底膜变性，断裂和灶性增生，电子致密物沉积，免疫荧光检查可见IgG和C3呈线状沉积。
（2）肾脏：典型病变有：①弥漫性肾小球受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型（毛细血管外增生性肾炎），可伴毛细血管坏死，沿GBM有IgG呈线样沉积；②严重的肾小球萎缩，出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化，电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂，皱缩或弥漫性增厚。
8.光镜检查
可见多数肾小球新月体形成（50%以上），多数新月体类型基本一致。
9.免疫荧光检查
可见沿肾小球基底膜内皮有线状沉积物（主要为IgG，IgA，IgM，C3和纤维蛋白原），若沉积物为高低不平颗粒样，则是其他疾病引起的肺肾综合征。
诊断
根据病史、临床表现、检查可作出诊断，抗肾小球基底膜（GBM）抗体是诊断肺出血-肾炎综合征特异性指标。。
治疗
采用综合治疗，血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用，可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的α、β补体等。血浆置换和激素、免疫抑制剂治疗无效病例，可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。
1.强化血浆置换疗法
每次置换2L，每日或隔日1次。配合泼尼松，3个月后渐减至维持量；环磷酰胺，累积达6～8g后停药。
2.甲基泼尼松龙冲击疗法
甲基泼尼松龙溶于5%葡萄糖200ml中静滴，每日或隔日1次，3次为一疗程，间隔3～5日，用3个疗程。辅以泼尼松及环磷酰胺口服。
3.透析治疗及肾移植
急性肾功能衰竭符合透析指征时及时透析，晚期维持透析或肾移植。
预后
预后与病变范围有关。如肾小球新月体形成少于80%，预后较好，如未及时采取措施，患者往往死于肺部大出血或肾功能衰竭。
