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肠系膜血管瘤
疾病

概述

肠系膜血管瘤由血管内皮细胞形成,是介于错构瘤畸形和真性肿瘤之间的一种良性血管瘤病变。多为先天性,少数发生在成人。肿块呈结节状或分叶状,无包膜,暗红色,切面似海绵状腔隙,内充血液。

病因

病因不明,大多数为先天性血管病变,少数发生在成人。有可能与动脉硬化、中膜退行性变性、结节性动脉炎、门静脉高压症高血压等疾病有关。

临床表现

肠系膜血管瘤按其临床表现及组织结构特征一般可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤、其中前两种较为常见。肠系膜血管瘤无特异性,可有不明原因的腹部隐痛、腹胀、腹部不适等症状,以后可以出现腹部包块贫血消瘦发热消化道出血、腹腔内出血等。部分患者可能以急腹症就诊。若肿瘤破裂,则合并失血的表现,如面色苍白、乏力休克表现。

检查

1.查体
部分病例可触及明确腹部包块,包块具体特征与病情发展阶段有关。
21.影像学检查
如超声、电子计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)等有助于判断肿瘤来源及性质。腹部影像学检查可发现腹部包块,但无特征性表现;以急腹症、失血性休克就诊的患者在排除常见情况后应考虑到该病的可能性,但多在剖腹探查术中或结合术后病理确诊。

诊断

1.腹痛、腹胀及腹部包块等临床表现。
2.不明原因的消化道出血、贫血、消瘦和发热。
3.腹部影像学检查可发现腹部包块,但无特征性表现;以急腹症、失血性休克就诊的患者在排除常见情况后应考虑到该病的可能性,但多在剖腹探查术中或结合术后病理确诊。
4.影像学检查,如超声、CT、MRI等有助于判断肿瘤的来源及性质。

鉴别诊断

1.其他引起腹腔内出血性疾病:肝、脾等实质性脏器破裂出血,胃肠等空腔脏器外伤出血,空腔脏器扭转绞窄,异位妊娠破裂出血等。
2.其他肠系膜肿瘤、囊肿等。
3.腹膜转移癌
4.肠系膜淋巴结结核
5.腹腔包虫病。

治疗

一旦确诊,建议手术切除,尽量切除所有病灶。

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